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毛发硫营养不良与高嗜酸性粒细胞综合征,一种不寻常的关联

[Trichothiodystrophy and hypereosinophilic syndrome, an unusual association].

作者信息

Feier V, Solovan C

机构信息

Clinique Dermatologique, Timisoara, Roumanie.

出版信息

Ann Dermatol Venereol. 1994;121(2):151-5.

PMID:7979027
Abstract

We present a case of trichothiodystrophy associated with a hypereosinophilic syndrome. This case had been followed for 30 years. Trichothiodystrophy was characterized by lamellar ichthyosis, hair and nail dystrophies, kyphoscoliosis, congenital luxation of the hip. The hypereosinophilic syndrome was characterized by an itching urticaria-like eruption. Although the patient's general condition had remaining stable for 30 years, during the last year it worsened and the patient suddenly died. The authors discuss about the significance of this association.

摘要

我们报告一例与嗜酸性粒细胞增多综合征相关的毛发硫营养不良症。该病例已随访30年。毛发硫营养不良症的特征为板层状鱼鳞病、毛发和指甲营养不良、脊柱后凸侧弯、先天性髋关节脱位。嗜酸性粒细胞增多综合征的特征为瘙痒性荨麻疹样皮疹。尽管患者的一般状况在30年里一直保持稳定,但在最后一年病情恶化,患者突然死亡。作者讨论了这种关联的意义。

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引用本文的文献

1
Trichothiodystrophy: a systematic review of 112 published cases characterises a wide spectrum of clinical manifestations.毛发硫营养不良:对112例已发表病例的系统评价描绘了广泛的临床表现谱。
J Med Genet. 2008 Oct;45(10):609-21. doi: 10.1136/jmg.2008.058743. Epub 2008 Jun 25.