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鞘糖脂在肾脏的蓄积。1例报告及文献复习。

Renal accumulation of glycosphingolipids. Report of a case and a review of literature.

作者信息

Miyasaki K

出版信息

Nephron. 1975;14(6):456-65. doi: 10.1159/000180480.

DOI:10.1159/000180480
PMID:807860
Abstract

A 62-year-old woman gave clinical manifestation of liver cirrhosis. Urinary protein was false positive, no uremia was found and renal changes were entirely overlooked. Deposition of abundant lipids (globoside and ceramide trihexoside) was found in the kidneys; essentially degenerative changes of the tubular epithelia were noted. These renal changes were compared with those in Fabry's disease.

摘要

一名62岁女性出现肝硬化的临床表现。尿蛋白呈假阳性,未发现尿毒症,肾脏变化完全被忽视。在肾脏中发现大量脂质(球苷和神经酰胺三己糖苷)沉积;注意到肾小管上皮细胞存在基本的退行性变化。将这些肾脏变化与法布里病的变化进行了比较。

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