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[穆尔-托雷综合征]

[Muir-Torre syndrome].

作者信息

Yoshikawa R, Utsunomiya J

机构信息

Second Department of Surgery, Hyogo College of Medicine.

出版信息

Nihon Rinsho. 1995 Nov;53(11):2803-6.

PMID:8538048
Abstract

Muir-Torre syndrome (MTS) is an autosomal dominant genodermatosis that is characterized by the presence of at least one sebaceous gland tumor with or without keratoacanthoma, and a minimum of one internal malignancy. The most commonly associated neoplasms were colorectal (51%) and genitourinary (25%). MTS shares a number of clinical and pathological presentations with hereditary nonpolyposis colorectal carcinoma (HNPCC), including: tendency to develop right-sided colon cancers; predisposition for the development of extracolonic tumors; and prolonged survival after surgical treatment. These family members should be monitored to detect cancers preliminaly and enrolled in life-long surveillance.

摘要

穆尔-托雷综合征(MTS)是一种常染色体显性遗传性皮肤病,其特征是存在至少一个皮脂腺肿瘤,伴有或不伴有角化棘皮瘤,以及至少一种内部恶性肿瘤。最常相关的肿瘤是结直肠癌(51%)和泌尿生殖系统肿瘤(25%)。MTS与遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)有许多临床和病理表现,包括:易患右侧结肠癌;易发生结肠外肿瘤;手术治疗后生存期延长。这些家庭成员应接受监测以早期发现癌症,并纳入终身监测。

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