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伴有多发性咖啡牛奶斑的 Darier 病。

Darier's disease associated with multiple café-au-lait macules.

作者信息

Soroush V, Gurevitch A W

机构信息

UCLA School of Medicine, Harbor-UCLA Medical Center, Department of Medicine, Torrance 90509, USA.

出版信息

Cutis. 1997 Apr;59(4):193-5.

PMID:9104541
Abstract

Darier's disease, or keratosis follicularis, is an autosomal dominant inherited skin disease characterized by keratotic papules predominantly on the upper trunk and scalp, palmar pits, and nail dystrophy. It has been reported in association with basal cell carcinoma and other skin cancers, neuropsychiatric disorders, salivary gland obstruction, renal and testicular agenesis, bone cysts, and psoriasis. We describe the first report of a patient with multiple café-au-lait macules, but no personal or family history of neurofibromatosis, who developed Darier's disease.

摘要

达里埃病,即毛囊角化病,是一种常染色体显性遗传性皮肤病,其特征为主要出现在上躯干和头皮的角化性丘疹、掌跖凹点和甲营养不良。据报道,它与基底细胞癌及其他皮肤癌、神经精神障碍、唾液腺梗阻、肾和睾丸发育不全、骨囊肿以及银屑病有关。我们描述了首例患有多处咖啡牛奶斑但无神经纤维瘤病个人或家族史且罹患达里埃病的患者报告。

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