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强直性肌营养不良患者眼外肌的电子显微镜研究

Electron microscopic study of extraocular muscles in myotonic dystrophy.

作者信息

Kuwabara T, Lessell S

出版信息

Am J Ophthalmol. 1976 Aug;82(2):303-9. doi: 10.1016/0002-9394(76)90438-4.

DOI:10.1016/0002-9394(76)90438-4
PMID:949084
Abstract

The extraocular muscles of two middle-aged men with ophthalmoplegia secondary to myotonic dystrophy were studied by electron microscopy. The main change was disorganization in the arrangement of myofibrils rather than degeneration of the cells. Diseased muscle cells contained randomly distributed, short and irregular myofibrils and individual myofilaments. The cytologic appearance of these muscle cells was similar to that of developing muscle cells. The pathogenesis of the myopathy in myotonic dystrophy may be related to myofibrillogenesis and its maintenance.

摘要

对两名患有强直性肌营养不良继发眼肌麻痹的中年男性的眼外肌进行了电子显微镜研究。主要变化是肌原纤维排列紊乱,而非细胞变性。患病的肌肉细胞含有随机分布的、短而不规则的肌原纤维和单个肌丝。这些肌肉细胞的细胞学外观与发育中的肌肉细胞相似。强直性肌营养不良中肌病的发病机制可能与肌原纤维生成及其维持有关。

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1
Electron microscopic study of extraocular muscles in myotonic dystrophy.强直性肌营养不良患者眼外肌的电子显微镜研究
Am J Ophthalmol. 1976 Aug;82(2):303-9. doi: 10.1016/0002-9394(76)90438-4.
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1
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