Suppr超能文献

威斯科特-奥尔德里奇综合征:造血细胞中肌动蛋白动力学紊乱

The Wiskott-Aldrich syndrome: disordered actin dynamics in haematopoietic cells.

作者信息

Thrasher A J, Burns S, Lorenzi R, Jones G E

机构信息

Molecular Immunology Unit, Institute of Child Health, University College London, England.

出版信息

Immunol Rev. 2000 Dec;178:118-28. doi: 10.1034/j.1600-065x.2000.17803.x.

Abstract

The Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASp) is a member of a unique family whose members share similar domain structures and are responsible for the transduction of signals from the cell membrane to the actin cytoskeleton. For WASp, the interactions with Rho family GTPases and the cytoskeletal organising complex Arp2/3 are critical to these functions, which when disturbed translate into abnormalities of haematopoietic cell signaling, polarisation, migration and phagocytosis. This review discusses the evidence for regulation of highly dynamic cytoskeletal structures by WASp and the consequences of disturbed function on some of these processes.

摘要

威斯科特-奥尔德里奇综合征蛋白(WASp)是一个独特家族的成员,该家族成员具有相似的结构域结构,负责将信号从细胞膜传导至肌动蛋白细胞骨架。对于WASp而言,其与Rho家族小GTP酶以及细胞骨架组织复合物Arp2/3的相互作用对这些功能至关重要,一旦这些相互作用受到干扰,就会导致造血细胞信号传导、极化、迁移和吞噬作用出现异常。本综述讨论了WASp对高度动态的细胞骨架结构进行调控的证据,以及功能紊乱对其中一些过程的影响。

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