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远端肾小管酸中毒的生化与遗传学进展

Biochemical and genetic advances in distal renal tubular acidosis.

作者信息

Sabatini S, Kurtzman N A

机构信息

Department of Physiology, The Combined Program in Nephrology and Renal Physiology, Texas Tech University Health Sciences Center, Lubbock, TX, USA.

出版信息

Semin Nephrol. 2001 Mar;21(2):94-106. doi: 10.1053/snep.2001.20951.

DOI:10.1053/snep.2001.20951
PMID:11245773
Abstract

Distal renal tubular acidosis is a constellation of syndromes arising from different derangements of tubular acid transport. Recent advances in the biology of urinary acidification have allowed us to discern various molecular mechanisms responsible for these syndromes. This article relates clinical disorders of distal acidification to the underlying defective mechanisms responsible for them. A clinical classification of these disorders is presented which integrates each disorder with the prevailing serum potassium concentration. That distal renal tubular acidosis can be associated with low, normal, or high serum potassium concentration is now explainable by identifying the specific defect in transport causing each syndrome.

摘要

远端肾小管酸中毒是由肾小管酸转运的不同紊乱引起的一组综合征。尿酸化生物学的最新进展使我们能够识别导致这些综合征的各种分子机制。本文将远端酸化的临床疾病与其潜在的缺陷机制联系起来。本文提出了这些疾病的临床分类,该分类将每种疾病与当时的血清钾浓度相结合。现在,通过确定导致每种综合征的转运特异性缺陷,可以解释远端肾小管酸中毒可能与低、正常或高血清钾浓度相关。

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