• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利:CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法,用中文像聊天一样搜索,搜遍4000万医学文献。AI智能推荐,让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版,准确专业,支持PDF/Word/PPT等文件格式,支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述,25分钟生成高质量综述,智能提取关键信息,辅助科研写作。

立即免费体验

相似文献

1
Alpha1-antitrypsin polymerization and the serpinopathies: pathobiology and prospects for therapy.α1-抗胰蛋白酶聚合与丝氨酸蛋白酶抑制剂病:病理生物学与治疗前景
J Clin Invest. 2002 Dec;110(11):1585-90. doi: 10.1172/JCI16782.
2
Probing the local conformational change of alpha1-antitrypsin.探究α1-抗胰蛋白酶的局部构象变化。
Protein Sci. 2007 Sep;16(9):1842-50. doi: 10.1110/ps.072911607. Epub 2007 Jul 27.
3
Alpha 1-antitrypsin polymerisation can occur by both loop A and C sheet mechanisms.α1-抗胰蛋白酶的聚合可通过环A和C片层机制发生。
Biochem Biophys Res Commun. 1998 Oct 9;251(1):1-5. doi: 10.1006/bbrc.1998.9254.
4
Practical genetics: alpha-1-antitrypsin deficiency and the serpinopathies.实用遗传学:α-1抗胰蛋白酶缺乏症与丝氨酸蛋白酶抑制剂病
Eur J Hum Genet. 2004 Mar;12(3):167-72. doi: 10.1038/sj.ejhg.5201127.
5
Alpha1-antitrypsin deficiency--a model for conformational diseases.α1-抗胰蛋白酶缺乏症——一种构象性疾病的模型。
N Engl J Med. 2002 Jan 3;346(1):45-53. doi: 10.1056/NEJMra010772.
6
Cleaved antitrypsin polymers at atomic resolution.原子分辨率下的裂解抗胰蛋白酶聚合物
Protein Sci. 2000 Feb;9(2):417-20. doi: 10.1110/ps.9.2.417.
7
Role of Lys335 in the metastability and function of inhibitory serpins.赖氨酸335在抑制性丝氨酸蛋白酶抑制剂的亚稳定性和功能中的作用。
Protein Sci. 2000 May;9(5):934-41. doi: 10.1110/ps.9.5.934.
8
Kinetic instability of the serpin Z alpha1-antitrypsin promotes aggregation.丝氨酸蛋白酶抑制剂 Z 巯基酶 A1 抗胰蛋白酶的动力学不稳定性促进聚集。
J Mol Biol. 2010 Feb 19;396(2):375-83. doi: 10.1016/j.jmb.2009.11.048. Epub 2009 Nov 26.
9
The molecular aetiology of the serpinopathies.丝氨酸蛋白酶抑制剂病的分子病因学。
Int J Biochem Cell Biol. 2008;40(6-7):1273-86. doi: 10.1016/j.biocel.2007.12.017. Epub 2008 Jan 17.
10
Serpin polymerization and its role in disease--the molecular basis of alpha1-antitrypsin deficiency.丝氨酸蛋白酶抑制剂聚合及其在疾病中的作用——α1-抗胰蛋白酶缺乏症的分子基础
IUBMB Life. 2009 Jan;61(1):1-5. doi: 10.1002/iub.127.

引用本文的文献

1
High-resolution characterization of ex vivo AAT polymers by solution-state NMR spectroscopy.通过溶液态核磁共振光谱对离体α1-抗胰蛋白酶聚合物进行高分辨率表征。
Sci Adv. 2025 May 9;11(19):eadu7064. doi: 10.1126/sciadv.adu7064. Epub 2025 May 7.
2
Prevalence of Cardiovascular Disease and Rate of Major Adverse Cardiovascular Events in Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency COPD.严重α-1 抗胰蛋白酶缺乏症 COPD 患者的心血管疾病患病率和主要不良心血管事件发生率。
Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2024 Jan 17;19:149-159. doi: 10.2147/COPD.S419846. eCollection 2024.
3
Precision RNA base editing with engineered and endogenous effectors.利用工程化和内源性效应物进行精确 RNA 碱基编辑。
Nat Biotechnol. 2023 Nov;41(11):1526-1542. doi: 10.1038/s41587-023-01927-0. Epub 2023 Sep 21.
4
Functional Exploration of Conserved Sequences in the Distal Face of Angiotensinogen-Brief Report.血管紧张素原远端保守序列的功能探索——简短报告。
Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2023 Aug;43(8):1524-1532. doi: 10.1161/ATVBAHA.122.318930. Epub 2023 Jun 22.
5
Modulating macrophage function to reinforce host innate resistance against complex infection.调节巨噬细胞功能以增强宿主固有抵抗力对抗复杂感染。
Front Immunol. 2022 Nov 24;13:931876. doi: 10.3389/fimmu.2022.931876. eCollection 2022.
6
Full-length antithrombin frameshift variant with aberrant C-terminus causes endoplasmic reticulum retention with a dominant-negative effect.全长抗凝血酶移码变体伴有异常的 C 末端导致内质网滞留并具有显性负效应。
JCI Insight. 2022 Oct 10;7(19):e161430. doi: 10.1172/jci.insight.161430.
7
Global 5'-UTR RNA structure regulates translation of a SERPINA1 mRNA.全球 5'-UTR RNA 结构调节 SERPINA1 mRNA 的翻译。
Nucleic Acids Res. 2022 Sep 23;50(17):9689-9704. doi: 10.1093/nar/gkac739.
8
Comparison of alpha 1- antitrypsin activity and phenotype in type 1 diabetic patients to healthy individuals.1型糖尿病患者与健康个体的α1-抗胰蛋白酶活性及表型比较。
J Family Med Prim Care. 2022 Apr;11(4):1377-1381. doi: 10.4103/jfmpc.jfmpc_905_21. Epub 2022 Mar 18.
9
Urinary Biomarkers for Detection of Clinical Endometriosis or Adenomyosis.用于检测临床子宫内膜异位症或子宫腺肌病的尿液生物标志物。
Biomedicines. 2022 Apr 1;10(4):833. doi: 10.3390/biomedicines10040833.
10
Alpha-1 antitrypsin deficiency and risk of lung cancer in never-smokers: a multicentre case-control study.α-1 抗胰蛋白酶缺乏与不吸烟者肺癌风险:一项多中心病例对照研究。
BMC Cancer. 2022 Jan 19;22(1):81. doi: 10.1186/s12885-022-09190-3.

本文引用的文献

1
Rescuing protein conformation: prospects for pharmacological therapy in cystic fibrosis.挽救蛋白质构象:囊性纤维化药物治疗的前景
J Clin Invest. 2002 Dec;110(11):1591-7. doi: 10.1172/JCI16786.
2
Liver injury in alpha1-antitrypsin deficiency: an aggregated protein induces mitochondrial injury.α1-抗胰蛋白酶缺乏症中的肝损伤:一种聚集蛋白诱导线粒体损伤。
J Clin Invest. 2002 Dec;110(11):1579-83. doi: 10.1172/JCI16787.
3
Polymers of alpha(1)-antitrypsin are chemotactic for human neutrophils: a new paradigm for the pathogenesis of emphysema.α1-抗胰蛋白酶聚合物对人中性粒细胞具有趋化作用:肺气肿发病机制的新范例。
Am J Respir Cell Mol Biol. 2002 Jun;26(6):723-30. doi: 10.1165/ajrcmb.26.6.4739.
4
Mutant Neuroserpin (S49P) that causes familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies is a poor proteinase inhibitor and readily forms polymers in vitro.导致伴有神经丝氨酸蛋白酶包涵体的家族性脑病的突变神经丝氨酸蛋白酶(S49P)是一种低效的蛋白酶抑制剂,在体外很容易形成聚合物。
J Biol Chem. 2002 May 10;277(19):17367-73. doi: 10.1074/jbc.M200680200. Epub 2002 Mar 5.
5
Alpha1-antitrypsin deficiency--a model for conformational diseases.α1-抗胰蛋白酶缺乏症——一种构象性疾病的模型。
N Engl J Med. 2002 Jan 3;346(1):45-53. doi: 10.1056/NEJMra010772.
6
6-mer peptide selectively anneals to a pathogenic serpin conformation and blocks polymerization. Implications for the prevention of Z alpha(1)-antitrypsin-related cirrhosis.6肽选择性地与致病性丝氨酸蛋白酶抑制剂构象退火并阻止聚合。对预防Zα1-抗胰蛋白酶相关肝硬化的意义。
J Biol Chem. 2002 Mar 1;277(9):6771-4. doi: 10.1074/jbc.C100722200. Epub 2001 Dec 28.
7
Dissecting glycoprotein quality control in the secretory pathway.剖析分泌途径中的糖蛋白质量控制
Trends Biochem Sci. 2001 Oct;26(10):619-24. doi: 10.1016/s0968-0004(01)01942-9.
8
The proteasome participates in degradation of mutant alpha 1-antitrypsin Z in the endoplasmic reticulum of hepatoma-derived hepatocytes.蛋白酶体参与肝癌衍生肝细胞内质网中突变α1-抗胰蛋白酶Z的降解。
J Biol Chem. 2001 Nov 30;276(48):44865-72. doi: 10.1074/jbc.M103703200. Epub 2001 Sep 27.
9
Prevention of polymerization of M and Z alpha1-Antitrypsin (alpha1-AT) with trimethylamine N-oxide. Implications for the treatment of alpha1-at deficiency.用三甲胺 N-氧化物预防 M 型和 Z 型α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)聚合。对α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗的意义。
Am J Respir Cell Mol Biol. 2001 Jun;24(6):727-32. doi: 10.1165/ajrcmb.24.6.4407.
10
Evolving concepts in the pathogenesis of chronic obstructive pulmonary disease.慢性阻塞性肺疾病发病机制的演变概念
Clin Chest Med. 2000 Dec;21(4):621-32. doi: 10.1016/s0272-5231(05)70172-6.

Alpha1-antitrypsin polymerization and the serpinopathies: pathobiology and prospects for therapy.

作者信息

Lomas David A, Mahadeva Ravi

机构信息

Respiratory Medicine Unit, Department of Medicine, University of Cambridge, Cambridge Institute for Medical Research, Cambridge, United Kingdom.

出版信息

J Clin Invest. 2002 Dec;110(11):1585-90. doi: 10.1172/JCI16782.

DOI:10.1172/JCI16782
PMID:12464660
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC151637/
Abstract
摘要