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复发性多软骨炎

Relapsing polychondritis.

作者信息

Asadi Arash K

机构信息

Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University, USA.

出版信息

Dermatol Online J. 2003 Oct;9(4):3.

PMID:14594576
Abstract

A 57-year-old man presented with a 2-year history of (1) recurrent swelling of the ears that spared his earlobes and (2) migratory arthralgias. A biopsy specimen of the ear showed a perichondrial infiltrate of lymphocytes, plasma cells, and a few neutrophils. There were acellular foci of underlying cartilage. Relapsing polychondritis is characterized by recurrent inflammation and eventual destruction of cartilaginous tissues, primarily affecting the ears, nose, respiratory tract, and eyes. The condition, which is associated with autoimmunity against type II collagen, has a chronic, relapsing-and-remitting course that can be life-threatening. Treatments include a variety of anti-inflammatory and anti-neutrophilic agents, and the prognosis is variable and depends on which organ systems are involved and the response to therapy.

摘要

一名57岁男性,有如下两年病史:(1)耳部反复肿胀,耳垂未受累;(2)游走性关节痛。耳部活检标本显示软骨膜有淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞浸润。深层软骨有细胞缺失灶。复发性多软骨炎的特征是软骨组织反复发炎并最终遭到破坏,主要累及耳部、鼻部、呼吸道和眼睛。该病与针对II型胶原的自身免疫有关,呈慢性、复发-缓解病程,可危及生命。治疗包括多种抗炎和抗中性粒细胞药物,预后因人而异,取决于受累的器官系统以及对治疗的反应。

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