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1型神经纤维瘤病患者的虹膜错构瘤。

Lisch nodules of the iris in neurofibromatosis type 1.

作者信息

Richetta A, Giustini S, Recupero S M, Pezza M, Carlomagno V, Amoruso G, Calvieri S

机构信息

Università degli Studi di Roma La Sapienza, Dipartimento di Malattie Cutanee-Veneree e Chirurgia Plastica-Ricostruttiva, Viale del Policlinico 155, 00161 Rome, Italy.

出版信息

J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004 May;18(3):342-4. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00915.x.

DOI:10.1111/j.1468-3083.2004.00915.x
PMID:15096151
Abstract

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a common autosomal dominant disease. The Lisch nodule represents one of the most common NF1 ocular manifestations. Several studies have reported that the Lisch nodule is a melanocytic hamartoma but its pathogenesis is still debated. We have studied the histopathological and ultrastructural features of a Lisch nodule of a 50-year-old woman biopsied during an intracapsular cataract extraction. Our researches revealed that it was composed of three main cytotypes: pigmented cells, fibroblast-like cells and mast cells, showing a pattern similar to a neurofibroma. Furthermore, we hypothesize that Lisch nodules are compatible with neurofibromas.

摘要

1型神经纤维瘤病(NF1)是一种常见的常染色体显性疾病。Lisch结节是NF1最常见的眼部表现之一。多项研究报告称Lisch结节是一种黑素细胞错构瘤,但其发病机制仍存在争议。我们研究了一名50岁女性在囊内白内障摘除术中活检的Lisch结节的组织病理学和超微结构特征。我们的研究表明,它由三种主要细胞类型组成:色素细胞、成纤维细胞样细胞和肥大细胞,呈现出与神经纤维瘤相似的模式。此外,我们推测Lisch结节与神经纤维瘤相符。

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