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肾肝胰发育不良:诊断难题。

Renohepaticopancreatic dysplasia: diagnostic dilemma.

作者信息

Fernández-Sein Alicia, Correa-Rivas María S, Pratts Keila, Lugo-Vicente Humberto

机构信息

Department of Pediatrics, Medical Sciences Campus, University of Puerto Rico, San Juan, Puerto Rico.

出版信息

P R Health Sci J. 2005 Mar;24(1):45-8.

PMID:15895877
Abstract

We present the case of an eighteen day old baby boy hospitalized with an abdominal mass, renal insufficiency and jaundice. Multiple radiographic, radionuclear and surgical interventions were required to diagnose renohepaticopancreatic dysplasia, also known as Ivemark II syndrome. In spite of aggressive intensive care support, the patient developed multisystemic organ failure and died. Clinical presentation and autopsy findings are presented.

摘要

我们报告一例18天大的男婴病例,该患儿因腹部肿块、肾功能不全和黄疸入院。需要多次进行影像学、放射性核素及外科干预,以诊断肾肝胰发育不良,即伊韦马克II综合征。尽管给予了积极的重症监护支持,患儿仍出现多系统器官衰竭并死亡。本文呈现了其临床表现及尸检结果。

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