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B型尼曼-匹克病中(CH3-14C)胆碱鞘磷脂裂解酶严重缺乏。

A profound deficiency of (CH3-14C)choline sphingomyelin-cleaving enzyme in Niemann-Pick disease type B.

作者信息

Orii T, Nakamura F, Kudoh T, Tsuchihashi K, Nakao T

出版信息

Tohoku J Exp Med. 1975 Oct;117(2):193-5. doi: 10.1620/tjem.117.193.

Abstract

[Methyl-14C]sphingomyelin was synthesized by the method of Stoffel et al. (1971). A profound deficiency of sphingomyelinase activity was found in liver tissue from two sibling patients with Niemann-Pick disease type B.

摘要

[甲基-14C]鞘磷脂通过斯托费尔等人(1971年)的方法合成。在两名B型尼曼-匹克病的同胞患者的肝脏组织中发现鞘磷脂酶活性严重缺乏。

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