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患有乌尔里希-特纳综合征的女孩青春期自发生长突增延迟。

Delayed spontaneous pubertal growth spurt in girls with the Ullrich-Turner syndrome.

作者信息

Pelz L, Sager G, Hinkel G K, Kirchner M, Krüger G, Verron G

机构信息

Division of Neonatology and Clinical Genetics, University Children's Hospital, Rostock, Federal Republic of Germany.

出版信息

Am J Med Genet. 1991 Sep 15;40(4):401-5. doi: 10.1002/ajmg.1320400404.

DOI:10.1002/ajmg.1320400404
PMID:1746600
Abstract

By means of an appropriate mathematical model (Sager's 2-components-concept) a delayed spontaneous pubertal growth spurt can be demonstrated in girls with 45,X Ullrich-Turner syndrome (UTS) (n1 = 45) as well as in those with 45,X/46,XX mosaicism (n2 = 14) never treated with any growth stimulating drug. On the average, this growth spurt begins later and its extent is smaller (mean growth rate = 3.10 and 2.79 cm, respectively, in the 15th year of chronological age) than in normal girls. The delay in acute growth spurt corresponds very well to the delay of skeletal maturation in the UTS (on the average 2 to 3 years of chronological age).

摘要

通过一个合适的数学模型(萨格尔的双成分概念),可以证明,未经任何生长刺激药物治疗的45,X Ullrich-Turner综合征(UTS)女孩(n1 = 45)以及45,X/46,XX嵌合体女孩(n2 = 14)会出现延迟的自发青春期生长突增。平均而言,这种生长突增开始得较晚,其程度也比正常女孩小(在实际年龄15岁时,平均生长速率分别为3.10厘米和2.79厘米)。急性生长突增的延迟与UTS骨骼成熟的延迟非常吻合(平均比实际年龄晚2至3年)。

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