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与IgA肾病相关的纯合子C3缺乏症。

Homozygous C3 deficiency associated with IgA nephropathy.

作者信息

Imai K, Nakajima K, Eguchi K, Miyazaki M, Endoh M, Tomino Y, Nomoto Y, Sakai H, Hyodo Y

机构信息

Department of Internal Medicine, School of Medicine, Tokai University, Isehara, Japan.

出版信息

Nephron. 1991;59(1):148-52. doi: 10.1159/000186535.

DOI:10.1159/000186535
PMID:1944729
Abstract

A 23-year-old male patient with homozygous C3 deficiency who developed asymptomatic proteinuria and hematuria was reported. Renal biopsy disclosed typical IgA nephropathy with deposition of early- and late-complement components except for C3 deposition. C9 and membrane attack complex were detected in the glomeruli despite the absence of C3. It was suggested that there might be some unknown complement activation mechanism which does not require C3 component.

摘要

报道了一名23岁的纯合子C3缺乏男性患者,该患者出现无症状蛋白尿和血尿。肾活检显示典型的IgA肾病,除C3外,早期和晚期补体成分均有沉积。尽管没有C3,但在肾小球中检测到了C9和膜攻击复合物。提示可能存在一些不需要C3成分的未知补体激活机制。

相似文献

1
Homozygous C3 deficiency associated with IgA nephropathy.与IgA肾病相关的纯合子C3缺乏症。
Nephron. 1991;59(1):148-52. doi: 10.1159/000186535.
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引用本文的文献

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