Melek Mehmet, Edirne Yesim, Beger Burhan, Cetin Mecnun
Department of Pediatric Surgery, Yuzuncu Yil University, 65100 Van, Turkey.
Gastroenterol Res Pract. 2009;2009:282753. doi: 10.1155/2009/282753. Epub 2009 Sep 24.
Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrom (MMIHS) is a quite rare congenital and fatal disease which was firstly defined by Berdon and his colleagues. It appears through a widely enlarged bladder and microcolon and its cause is unknown (Berdon et al., 1976; Carmelo et al., 2005; Makhija et al., 1999; Loening-Baucke and Kimura 1999; Redman et al., 1984; Hsu et al., 2003; Yigit et al., 1996; Srikanth et al., 1993). The disease is found in females three or four times more than in males (Srikanth et al., 1993; Sen et al., 1993; Hirato et al., 2003). Most of the cases die within the early months of their lives (Yigit et al., 1996; Srikanth et al., 1993; Sen et al., 1993; Hirato et al., 2003). We present the case of a female newborn with antenatal ultrasound revealing intestinal mass and bilateral hydroureteronephrosis. The case was admitted for intestinal obstruction after birth.
巨膀胱小结肠肠蠕动减弱综合征（MMIHS）是一种极为罕见的先天性致命疾病，最初由伯登及其同事定义。它表现为膀胱广泛增大和小结肠，病因不明（伯登等人，1976年；卡梅洛等人，2005年；马基贾等人，1999年；勒宁 - 鲍克和木村，1999年；雷德曼等人，1984年；许等人，2003年；伊吉特等人，1996年；斯里坎特等人，1993年）。该疾病在女性中的发现率是男性的三到四倍（斯里坎特等人，1993年；森等人，1993年；平户等人，2003年）。大多数病例在出生后的头几个月内死亡（伊吉特等人，1996年；斯里坎特等人，1993年；森等人，1993年；平户等人，2003年）。我们报告一例女性新生儿病例，产前超声显示肠道肿块和双侧输尿管肾盂积水。该病例出生后因肠梗阻入院。
