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草酸钙肾结石中Tamm-Horsfall糖蛋白的分子异常。

Molecular abnormality of Tamm-Horsfall glycoprotein in calcium oxalate nephrolithiasis.

作者信息

Hess B, Nakagawa Y, Parks J H, Coe F L

机构信息

Nephrology Program, Pritzker School of Medicine, University of Chicago, Illinois 60637.

出版信息

Am J Physiol. 1991 Apr;260(4 Pt 2):F569-78. doi: 10.1152/ajprenal.1991.260.4.F569.

DOI:10.1152/ajprenal.1991.260.4.F569
PMID:2012207
Abstract

Tamm-Horsfall glycoprotein (THP) inhibits self-aggregation of calcium oxalate monohydrate (COM) crystals and may therefore be part of the natural defenses against deposition of COM in the kidney in the form of stones or nephrocalcinosis. We have studied THP from six patients with severe nephrolithiasis and have found that their THP inhibits COM self-aggregation less than normal THP under conditions of NaCl and THP concentration and pH similar to those of human urine. The reason for the reduced inhibition of COM crystal aggregation seems to be an enhanced self-aggregation of patient THP, which removes it from effective interactions with the COM crystals. In one family, the father and the oldest son both excreted THP that behaved abnormally and in similar ways, whereas THP from the other son and from the wife behaved normally.

摘要

Tamm-Horsfall糖蛋白(THP)可抑制一水草酸钙(COM)晶体的自我聚集,因此可能是机体天然防御机制的一部分,可防止COM以结石或肾钙质沉着症的形式在肾脏中沉积。我们研究了6例严重肾结石患者的THP,发现在氯化钠、THP浓度和pH值与人类尿液相似的条件下,他们的THP抑制COM自我聚集的能力低于正常THP。COM晶体聚集抑制作用减弱的原因似乎是患者THP的自我聚集增强,从而使其无法与COM晶体进行有效相互作用。在一个家族中,父亲和大儿子排出的THP表现异常且方式相似,而另一个儿子和妻子的THP表现正常。

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