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[加德纳综合征]

[Gardner's syndrome].

作者信息

Neubert J, Schneider E

机构信息

Zentrums der Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde der Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt am Main.

出版信息

Dtsch Z Mund Kiefer Gesichtschir. 1990 Mar-Apr;14(2):106-10.

PMID:2102410
Abstract

Gardner's syndrome is a dominant, familial cancer syndrome. It is characterized by intestinal polyposis, multiple osteomas, especially of the skull, and various soft tissue tumors (such as epidermal cysts or desmoid tumors). Late age of onset is the main feature distinguishing it from other polyposis syndromes. The risk of malignancies developing during adult life is virtually 100%, and colectomy is mandatory. Since extracolonic manifestations are very often the first symptoms seen by the physician, it is very important to know that they are indicative of Gardner's syndrome and associated with intestinal polyposis.

摘要

加德纳综合征是一种显性家族性癌症综合征。其特征为肠道息肉病、多发性骨瘤,尤其是颅骨骨瘤,以及各种软组织肿瘤(如表皮样囊肿或硬纤维瘤)。发病年龄较晚是它与其他息肉病综合征相区别的主要特征。成年期发生恶性肿瘤的风险几乎为100%,因此必须进行结肠切除术。由于结肠外表现常常是医生首先见到的症状,所以了解这些表现提示加德纳综合征并与肠道息肉病相关非常重要。

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