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伴有口周角化性斑块的残毁性掌跖角化病(奥姆斯特德综合征)。

Mutilating palmoplantar keratoderma with periorificial keratotic plaques (Olmsted's syndrome).

作者信息

Atherton D J, Sutton C, Jones B M

机构信息

Department of Dermatology, Hospital for Sick Children, London, U.K.

出版信息

Br J Dermatol. 1990 Feb;122(2):245-52. doi: 10.1111/j.1365-2133.1990.tb08271.x.

DOI:10.1111/j.1365-2133.1990.tb08271.x
PMID:2138494
Abstract

We report the case of a boy, now aged 4 years, with a progressive, painful and disabling palmoplantar keratoderma, associated with well-defined hyperkeratotic plaques around the mouth and nostrils. His mother has an identical palmoplantar keratoderma. The palmoplantar keratoderma failed to improve with etretinate, but considerable benefit resulted from full-thickness excision of the skin of both palms, followed by skin grafting. We believe that he has a distinctive but extremely rare form of hereditary palmoplantar keratoderma, first described by Olmsted.

摘要

我们报告了一名4岁男孩的病例,他患有进行性、疼痛性且致残性掌跖角化病,伴有口周和鼻孔周围边界清晰的角化过度斑块。他的母亲患有相同的掌跖角化病。维甲酸治疗未能改善其掌跖角化病,但双手掌皮肤全层切除并植皮后有显著疗效。我们认为他患有一种独特但极为罕见的遗传性掌跖角化病,最初由奥姆斯特德描述。

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