Department of Neurology, University Hospital of Clermont-Ferrand, France.
J Neurol Sci. 2013 Aug 15;331(1-2):126-31. doi: 10.1016/j.jns.2013.06.002. Epub 2013 Jun 25.
To compare survival, to describe the progression of anthropometry, pulmonary capacity and functioning in ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) and to identify the most relevant variables to adapt ALS management for patients.
A cohort study was performed in French ALS centres between January 2003 and July 2005. Eligible patients were treated by Riluzole and had a slow vital capacity (SVC) or a forced vital capacity (FVC) at least equal to 60%. Demographic, medical and ALS characteristics were registered. Manual Muscular Testing (MMT) and ALS Functional Rating Scale (ALSFRS) were performed. Kaplan Meier method was used to analyse survival. ALS progression was measured by the percentage weight, FVC, SVC, MMT and ALSFRS loss and was analysed as longitudinal data using mixed model.
Three hundred and eighty three patients were included. The median survival since ALS diagnosis was 2.34 years (95%CI 2.10-2.65). Mixed model analyses revealed a more significant worsening progression of weight and FVC loss for bulbar onset. The drop of ALSFRS and SVC is similar whatever the ALS forms.
Rates of progression of weight and FVC should be regularly watched over to support neurologists to adapt ALS management for patients.
比较生存率，描述肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者的人体测量学、肺容量和功能的进展，并确定最相关的变量，以适应 ALS 患者的管理。
2003 年 1 月至 2005 年 7 月在法国 ALS 中心进行了一项队列研究。符合条件的患者接受利鲁唑治疗，且慢肺活量（SVC）或用力肺活量（FVC）至少等于 60%。记录人口统计学、医学和 ALS 特征。进行手动肌肉测试（MMT）和 ALS 功能评定量表（ALSFRS）。使用 Kaplan-Meier 法分析生存率。通过体重、FVC、SVC、MMT 和 ALSFRS 损失的百分比来衡量 ALS 的进展，并使用混合模型作为纵向数据进行分析。
共纳入 383 例患者。从 ALS 诊断到死亡的中位生存时间为 2.34 年（95%CI 2.10-2.65）。混合模型分析显示，延髓起病患者的体重和 FVC 损失进展更为显著。无论 ALS 形式如何，ALSFRS 和 SVC 的下降都相似。
应定期监测体重和 FVC 的进展速度，以支持神经科医生为患者调整 ALS 的管理。
