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家族性色素性荨麻疹

Familial urticaria pigmentosa.

作者信息

Clark D P, Buescher L, Havey A

机构信息

Department of Medicine, University of Missouri School of Medicine, Columbia 65212.

出版信息

Arch Intern Med. 1990 Aug;150(8):1742-4.

PMID:2383167
Abstract

We describe urticaria pigmentosa in three generations of a kindred. Unique to this family is the marked diversity of their skin disease. Classic lesions of urticaria pigmentosa, telangiectasia macularis eruptiva perstans, and clinically normal skin with positive dermal infiltrates of excess mast cells were found in individual family members. Urticaria pigmentosa is rarely reported as an inherited disease. To our knowledge, this is the largest American kindred of familial mast cell disease and is the second report documenting disease in three generations.

摘要

我们描述了一个家族三代人中的色素性荨麻疹。这个家族的独特之处在于其皮肤疾病的显著多样性。在个别家庭成员中发现了色素性荨麻疹的典型病变、持久性斑疹性毛细血管扩张,以及肥大细胞真皮浸润阳性的临床正常皮肤。色素性荨麻疹作为一种遗传性疾病很少被报道。据我们所知,这是美国家族性肥大细胞疾病中最大的家族,也是记录三代人患病情况的第二篇报告。

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