Davatchi Fereydoun, Sadeghi Abdollahi Bahar, Chams-Davatchi Cheyda, Shahram Farhad, Shams Hormoz, Nadji Abdolhadi, Faezi Tahereh, Akhlaghi Massoomeh, Ghodsi Zahra, Mohtasham Negin, Ashofteh Farimah
Behcet's Disease Unit, Rheumatology Research Center, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran.
Int J Rheum Dis. 2015 Jul;18(6):594-605. doi: 10.1111/1756-185X.12520. Epub 2015 Apr 16.
There are 17 sets of diagnosis/classification criteria for Behcet's disease: Curth (1946), Hewitt (1969), Mason (1971), Japan (1972), Hubault (1974), O'Duffy (1974), Cheng (1980), Dilsen (1986), Japan revised criteria (1988), International Study Group on Behcet's disease (ISG criteria, 1990), Iran traditional criteria (1993), Iran Classification Tree (1993), Dilsen revised criteria (2000), Korea Criteria (2003), International Criteria for Behcet's Disease (ICBD, 2006) and the revised ICBD (2010). This review is intended to show how to use them and show their performance in patients from different parts of the world. The major sets of patients (patient numbers, control numbers, year) on which the criteria were tested are: ISG set (886/97/1990), Iran (2069/1540/1993), Asia and Pacific League of Associations for Rheumatology (APLAR: 216/145/1998), Russia (105/233/2000), USA (50/NA/2000 [NA: not available]), India (50/NA/2004), Singapore (37/NA/2004), China (98/NA/2004), Korea (1454/NA/2004), Iran (4900/2020/2004), ICBD (2556/1163/2006), Germany (86/38/2008), China (322/118/2008), Iran (6128/3400/2010) and Iran (7011/5226/2013). For the following criteria sets (O'Duffy, Dilsen, Japan revised, ISG, Korea, ICBD, revised ICBD), the sensitivity in ISG cohort was 82/95/93/91/NA/NA/NA%, in APLAR 62.5/75/73/72/NA/NA/NA%, in Russia 91/92/92/86/NA/NA/NA%, USA 88/85/82/76/NA/NA/NA%, ICBD 83/87/88/82/90/96/96%, China 64/71/66/65/85/87/NA% and in Iran (2013) 69.5/81/86/77.5/86/98/97%. Specificity in ISG was 83/79/89/96/NA/NA/NA%, in APLAR 98/96/99/99/NA/NA/NA%, in Russia 88/91/92/100/NA/NA/NA%, ICBD 95/91/92/96/93/89/91%, China 97.5/95/98/99/97/94/NA% and in Iran (2013) 99/95/98/99/98/96/97%. Accuracy in ISG was 82.5/87/91/93.5/NA/NA/NA%, in APLAR 80/85/86/86/NA/NA/NA%, in Russia 89.5/92/92/93/NA/NA/NA%, ICBD 87/88/89/87/91/94/94.5%, China 72/78/74/74/88/89/NA% and in Iran (2013) 82/87/91/87/91/97/97%. ISG criteria has very good specificity, but lacks good sensitivity and accuracy. In contrast, ICBD has much better sensitivity, a little less specificity and better accuracy.
白塞病有17套诊断/分类标准：柯思（1946年）、休伊特（1969年）、梅森（1971年）、日本（1972年）、于博（1974年）、奥达菲（1974年）、程（1980年）、迪尔森（1986年）、日本修订标准（1988年）、白塞病国际研究小组（国际研究小组标准，1990年）、伊朗传统标准（1993年）、伊朗分类树（1993年）、迪尔森修订标准（2000年）、韩国标准（2003年）、白塞病国际标准（国际白塞病标准，2006年）以及修订后的国际白塞病标准（2010年）。本综述旨在展示如何使用这些标准，并展示它们在来自世界不同地区患者中的表现。对这些标准进行测试所依据的主要患者数据集（患者数量、对照数量、年份）如下：国际研究小组数据集（886/97/1990）、伊朗（2069/1540/1993）、亚太风湿病协会联盟（亚太风湿病协会联盟：216/145/1998）、俄罗斯（105/233/2000）、美国（50/无数据/2000 [无数据：无可用信息]）、印度（50/无数据/2004）、新加坡（37/无数据/2004）、中国（98/无数据/2004）、韩国（1454/无数据/2004）、伊朗（4900/2020/2004）、国际白塞病标准（2556/1163/2006）、德国（86/38/2008）、中国（322/118/2008）、伊朗（6128/3400/2010）和伊朗（7011/5226/2013）。对于以下标准集（奥达菲、迪尔森、日本修订版、国际研究小组、韩国、国际白塞病标准、修订后的国际白塞病标准），在国际研究小组队列中的敏感性分别为82/95/93/91/无数据/无数据/无数据%，在亚太风湿病协会联盟中为62.5/75/73/72/无数据/无数据/无数据%，在俄罗斯为91/92/92/86/无数据/无数据/无数据%，在美国为88/85/82/76/无数据/无数据/无数据%，在国际白塞病标准中为83/87/88/82/90/96/96%，在中国为64/71/66/65/85/87/无数据%，在伊朗（2013年）为69.5/81/86/77.5/86/98/97%。在国际研究小组中的特异性分别为83/79/89/96/无数据/无数据/无数据%，在亚太风湿病协会联盟中为98/96/99/99/无数据/无数据/无数据%，在俄罗斯为88/91/92/100/无数据/无数据/无数据%，在国际白塞病标准中为95/91/92/96/93/89/91%，在中国为97.5/95/98/99/9乃94/无数据%，在伊朗（2013年）为99/95/98/99/98/96/97%。在国际研究小组中的准确性分别为82.5/87/91/93.5/无数据/无数据/无数据%，在亚太风湿病协会联盟中为80/85/86/86/无数据/无数据/无数据%，在俄罗斯为89.5/92/92/93/无数据/无数据/无数据%，在国际白塞病标准中为87/88/89/87/91/94/94.5%，在中国为72/78/74/74/88/89/无数据%，在伊朗（2013年）为82/87/91/87/91/97/97%。国际研究小组标准具有非常好的特异性，但敏感性和准确性欠佳。相比之下，国际白塞病标准具有更好的敏感性，特异性略低，但准确性更好。
