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与皮肌炎和噬血细胞性淋巴组织细胞增生症相关的类Purtscher样视网膜病变。

Purtscher-like retinopathy associated with dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis.

作者信息

Barreiro-González A, Cerdà-Ibáñez M, Barranco González H, Harto Castaño M Á, Calvo Penadés I, Senent Peris M L, Azorín Villena I

机构信息

Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España.

Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España.

出版信息

Arch Soc Esp Oftalmol (Engl Ed). 2018 Apr;93(4):202-205. doi: 10.1016/j.oftal.2017.03.009. Epub 2017 May 30.

Abstract

CASE REPORT

An 11 year-old girl with progressive muscle weakness due to dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis in which multiple cotton exudates, venous tortuosity and flame haemorrhages are detected in the funduscopic examination, leading to the diagnosis of Purtscher-like retinopathy.

DISCUSSION

Purstcher's retinopathy is a microvascular disorder with clinical signs of probable thrombotic origin. Its treatment is controversial, with systemic corticosteroids being the most widespread choice.

摘要

病例报告

一名11岁女孩因皮肌炎和噬血细胞性淋巴组织细胞增生症出现进行性肌无力,眼底检查发现多处棉絮状渗出、静脉迂曲和火焰状出血,从而诊断为类Purtscher视网膜病变。

讨论

Purtscher视网膜病变是一种微血管疾病,临床体征可能源于血栓形成。其治疗存在争议,全身使用皮质类固醇是最普遍的选择。

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