Kanti Varvara, Röwert-Huber Joachim, Vogt Annika, Blume-Peytavi Ulrike
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Charité - Universitätsmedizin Berlin.
J Dtsch Dermatol Ges. 2018 Apr;16(4):435-463. doi: 10.1111/ddg.13498_g.
Primär vernarbende Alopezien (PVA) werden nach der Klassifikation der North American Hair Research Society nach ihrem prominenten entzündlichen Infiltrat in vier Gruppen eingeteilt: PVA mit lymphozytärem, neutrophilem, gemischtzelligem oder unspezifischem Entzündungsmuster. Der Haarausfall kann subklinisch beginnen und langsam fortschreiten, so dass der genaue Erkrankungsbeginn oft schwer nachzuvollziehen ist. Die Diagnose wird häufig verzögert gestellt. Während die meisten vernarbenden Alopezien bei vollständiger Ausprägung anhand des klinischen Bildes klar zugeordnet werden können, ist die Diagnosestellung in der Frühphase oder im Endstadium häufig schwierig. Bei Erstvorstellung sollte eine ausführliche Anamnese und dermatologische Ganzkörperuntersuchung, inklusive Trichoskopie durchgeführt werden. In klinisch unklaren Fällen sollte eine Biopsie erfolgen. Aufgrund der Seltenheit der PVA gibt es bisher nur eine niedrige Evidenz über die Wirksamkeiten der Vielzahl der verschiedenen angewandten Therapien. Ziele der Therapie einer PVA sind, den Haarausfall zu stoppen oder zumindest zu verzögern, die klinischen Entzündungszeichen zu reduzieren, weitere Vernarbung zu verhindern sowie die subjektiven Symptome zu lindern. Ein Nachwachsen in bereits vernarbten Arealen sollte nicht erwartet werden. Eine antientzündliche Therapie mit topischen Kortikosteroiden der Klasse III-IV und/oder mit intrakutanen intraläsionalen Triamcinolonacetonid-Injektionen kommt bei den meisten PVA in Betracht. Die Wahl der systemischen Therapie hängt von der Art des prädominierenden entzündlichen Infiltrates ab und umfasst antimikrobielle/antibiotische oder immunmodulatorische/immunsuppressive Ansätze. Psychologische Unterstützung und Camouflage-Techniken sollten den Patienten angeboten werden.
原发性瘢痕性脱发(PVA)根据北美毛发研究协会的分类,依据其显著的炎症浸润情况分为四组:淋巴细胞性、中性粒细胞性、混合性或非特异性炎症模式的PVA。脱发可能从亚临床阶段开始并缓慢进展,因此疾病的确切起始往往难以确切追踪。诊断常常延迟做出。虽然大多数瘢痕性脱发在完全表现出来时可根据临床表现明确归类,但在早期或终末期进行诊断通常很困难。初次就诊时应进行详细的病史采集和皮肤科全身检查,包括毛发镜检查。在临床不明确的情况下应进行活检。由于PVA较为罕见,目前关于众多不同应用疗法的有效性仅有低水平证据。PVA治疗的目标是停止或至少延缓脱发,减轻临床炎症体征,防止进一步瘢痕形成以及缓解主观症状。不应期望已形成瘢痕的区域重新长出毛发。大多数PVA可考虑使用III - IV级外用皮质类固醇进行抗炎治疗和/或皮内注射曲安奈德。全身治疗的选择取决于主要炎症浸润的类型,包括抗菌/抗生素或免疫调节/免疫抑制方法。应向患者提供心理支持和伪装技术。