蛋白 A 免疫吸附治疗重症/难治性大疱性类天疱疮。

Adjuvante Behandlung des schweren/refraktären bullösen Pemphigoids mit Protein-A-Immunadsorption.

机构信息

Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität zu Lübeck.

Institut für Sozialmedizin und Epidemiologie, Universität zu Lübeck.

出版信息

J Dtsch Dermatol Ges. 2018 Sep;16(9):1109-1119. doi: 10.1111/ddg.13642_g.

DOI:10.1111/ddg.13642_g

PMID:30179332

Abstract

HINTERGRUND

Mittels Immunadsorption (IA) können Immunglobuline und Immunkomplexe aus dem Plasma entfernt werden. Während dieses therapeutische Verfahren beim Pemphigus vulgaris bereits etabliert ist, wird es bei anderen blasenbildenden Autoimmundermatosen bislang nur sporadisch eingesetzt. Das bullöse Pemphigoid (BP) spricht zwar meist gut auf eine Therapie mit topischen und systemischen Kortikosteroiden an, jedoch könnte bei Patienten mit ausgedehnten Läsionen oder bei einem Rezidiv die rasche Reduktion der pathogenen Autoantikörper eine effektive adjuvante Therapie darstellen.

PATIENTEN UND METHODIK

Fallserie mit 20 Patienten (13 Frauen, 7 Männer; mittleres Alter 78,6 Jahre; 56-94 Jahre) mit schwerem oder refraktärem BP, die zusätzlich zur Basistherapie bestehend aus Prednisolon (0,25-0,5 mg/kg/d), Dapson (1,0-1,5 mg/kg/d) und Clobetasolpropionat 0,05 % Salbe (läsional 2 x/d) mit Protein-A-IA (3 IAs an aufeinander folgenden Tagen) behandelt wurden. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 33,6 Monate (1-84 Monate).

ERGEBNISSE

Bei der Mehrzahl der Patienten zeigte sich ein rascher und langandauernder Therapieeffekt. Nach einem Monat befanden sich acht Patienten (von 19 nachbeobachteten, 42 %) und zum Zeitpunkt des letzten Kontakts (nach 1-84 Monaten) 13 Patienten (68 %) in kompletter Remission. Die Anti-BP180-Autoantikörper wurden nicht nur initial (um 92 %) gesenkt, sondern lagen auch nach ein und drei Monaten im Mittel bei 26 % und 13 % des Wertes vor Therapiebeginn (p < 0,001). Bei Differenzierung in vortherapierte bzw. therapienaive Patienten zeigten sich in beiden Subgruppen signifikante Absenkungen der Anti-BP180NC16A-Antikörper-Spiegel zu allen Zeitpunkten. Unerwünschte Ereignisse traten bei dreizehn (65 %) der 20 Patienten auf, Drei der Ereignisse waren schwer und zwei davon wahrscheinlich oder möglicherweise in Zusammenhang mit der IA.

SCHLUSSFOLGERUNGEN

Die IA ist eine effektive adjuvante Therapieoption bei den in aller Regel älteren Patienten mit einem schweren und/oder therapierefraktären BP.

摘要

背景

通过免疫吸附（IA）可以从血浆中去除免疫球蛋白和免疫复合物。虽然这种治疗方法在寻常型天疱疮中已经确立，但在其他疱性自身免疫性皮肤病中，目前仅偶尔使用。大疱性类天疱疮（BP）通常对局部和系统皮质类固醇治疗反应良好，但对于广泛病变或复发的患者，快速减少致病自身抗体可能是一种有效的辅助治疗。

患者和方法

我们进行了一项 20 例患者（13 名女性，7 名男性；中位年龄 78.6 岁；56-94 岁）的病例系列研究，这些患者患有严重或难治性 BP，除了基础治疗包括泼尼松龙（0.25-0.5mg/kg/d）、氨苯砜（1.0-1.5mg/kg/d）和氯倍他索丙酸酯 0.05%乳膏（局部 2x/d）外，还接受了蛋白 A-IA（连续 3 天进行 3 次 IA）治疗。平均随访时间为 33.6 个月（1-84 个月）。

结果

大多数患者的治疗效果迅速且持久。在一个月时，有 8 名患者（19 名可随访患者中的 42%）和在最后一次接触时（1-84 个月后）有 13 名患者（68%）处于完全缓解。BP180 自身抗体不仅在初始时（降低 92%）降低，而且在一个月和三个月时平均值分别为治疗前的 26%和 13%（p<0.001）。在区分预先治疗和未经治疗的患者时，两组亚组在所有时间点的 BP180NC16A 自身抗体水平均显著降低。在 20 名患者中有 13 名（65%）发生了不良事件，其中 3 起事件较为严重，其中 2 起可能与 IA 有关。