Suppr超能文献

[髓过氧化物酶缺乏作为反复感染的一个原因]

[Myeloperoxidase deficiency as a cause of recurrent infections].

作者信息

Kusenbach G, Rister M

出版信息

Klin Padiatr. 1985 Sep-Oct;197(5):443-5. doi: 10.1055/s-2008-1034019.

Abstract

Myeloperoxidase (MPO) deficiency is a common hereditary leukocyte function defect. A two year old girl with MPO-deficiency suffered from recurrent skin infections. No MPO-activity was detectable in leukocytes of her peripheral blood smears, while NBT reduction and chemotactic activity was normal. The quantitative enzyme determination in leukocyte sonicates confirmed the total MPO-deficiency in the girl's leukocytes and a partial MPO-deficiency in the cells of her mother. The patient leukocytes demonstrated also an impaired chemiluminescence.

摘要

髓过氧化物酶(MPO)缺乏是一种常见的遗传性白细胞功能缺陷。一名患有MPO缺乏症的两岁女孩反复出现皮肤感染。在她外周血涂片的白细胞中未检测到MPO活性,而硝基四氮唑蓝(NBT)还原和趋化活性正常。白细胞超声裂解物中的定量酶测定证实了该女孩白细胞中完全MPO缺乏以及其母亲细胞中的部分MPO缺乏。患者的白细胞还表现出化学发光受损。

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