Suppr超能文献

伴有淋巴组织增生的免疫缺陷

Immunodeficiency with lymphoid hyperplasia.

作者信息

Mutz I, Stögmann W

出版信息

Eur J Pediatr. 1977 Feb 21;124(3):207-16. doi: 10.1007/BF00452112.

Abstract

A 2 1/2-year-old boy presented with recurrent respiratory tract infections, generalized lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. Immunologic evaluation revealed a deficiency of humoral immunity. Repeated lymph node biopsies during a 10-year follow-up constantly showed excessive follicular hyperplasia with huge germinal centers consisting of germinoblasts, but lacking plasma cells. The disease can be interpreted as a subtype of the common variable immunodeficiency in which the commutation of germinoblasts to plasma cells in the evolution of B cells is blocked.

摘要

一名2岁半男孩出现反复呼吸道感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。免疫学评估显示体液免疫缺陷。在10年随访期间多次进行的淋巴结活检持续显示滤泡过度增生,伴有由原始成 germinoblasts 组成的巨大生发中心,但缺乏浆细胞。该疾病可被解释为常见变异型免疫缺陷的一种亚型,其中B细胞演化过程中原始成 germinoblasts 向浆细胞的转化受阻。 (注:germinoblasts 这个词原文拼写有误,可能是germinal blasts,意为原始生发细胞 ,这里暂且按原文翻译)

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