阻断 SCD 中的 HbS 聚合。
Blocking HbS Polymerization in SCD.
机构信息
Université de Montréal and Montreal Heart Institute, Montréal, QC, Canada.
出版信息
Cell. 2020 Mar 5;180(5):819. doi: 10.1016/j.cell.2020.01.019.
PMID:32142671
Abstract
Sickle cell disease (SCD) is caused by a point mutation in the β-globin gene that creates hemoglobin S (HbS). Upon deoxygenation, HbS forms long polymers that distort the shape of red blood cells, causing hemolysis and vaso-occlusion. Voxelotor inhibits HbS polymerization, the root cause of SCD complications. To view this Bench to Bedside, open or download the PDF.
摘要
镰状细胞病（SCD）是由β-珠蛋白基因中的一个点突变引起的，该突变导致血红蛋白 S（HbS）的形成。当脱氧时，HBs 形成长聚合物，使红细胞形状发生扭曲，导致溶血和血管阻塞。Voxelotor 可抑制 HbS 聚合，这是 SCD 并发症的根本原因。要查看此从实验室到临床的转化，请打开或下载 PDF。
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