Pólos Miklós, Stengl Roland, Şulea Cristina-Maria, Benke Kálmán, Bartha Elektra, Ágg Bence, Koppányi Ádám, Hartyánszky István, Székely Andrea, Németh Endre, Kovács Attila, Merkely Béla, Szabolcs Zoltán
1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika, Budapest, Városmajor u. 68., 1122.
2 Magyar Marfan Alapítvány, Budapest.
Orv Hetil. 2021 May 2;162(18):696-704. doi: 10.1556/650.2021.32080.
Összefoglaló. Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon öröklődő, szisztémás kötőszöveti betegség. A hosszú távú túlélés szempontjából fontos a nagyérkatasztrófák megelőzése. Szívsebészeti szempontból a legfontosabb elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink Bentall-DeBono-, David I. és módosított Yacoub-műtétek, melyek mind preventív jelleggel, mind dissectio esetén jó eredménnyel végezhetők. Célkitűzés: A marfanos betegeknél eltérő technikával végzett aortagyök-rekonstrukciós műtéteink összehasonlítása. Módszer: A Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinikáján 1993 és 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett Bentall-DeBono-, David I. és módosított Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat elemeztük. A műtét szerinti csoportok életkora a beavatkozás idején 29,69 (21,98-41,25) év, 29,15 ± 11,99 év és 35,29 ± 14,14 év volt, a fenti sorrendben. Az adatok forrásául a Magyar Marfan Regiszter és az Aortagyök-rekonstrukciós Regiszter szolgált. Eredmények: Az utánkövetési idő 132 ± 81,04 hónap volt a Bentall-, 76 ± 27,77 hónap a David-, valamint 4,5 (0,75-11,75) hónap a Yacoub-műtét esetén. A David- és a Yacoub-beavatkozások gyakrabban voltak profilaktikusak, mint a Bentall-operációk (p = 0,0153; p = 0,0085). A Bentall-műtéteknél ritkább volt a primer műtét esetleges későbbi elégtelenségéből fakadó reoperáció, mint a David-operációknál (p<0,001). David-beavatkozásnál a Bentall-műtéthez képest hosszabb volt a cardiopulmonaris bypass (p = 0,0013) és az aortalefogás ideje (p = 0,0048), valamint David- és Yacoub-műtét esetén gyakrabban lépett fel korai posztoperatív szövődmény, mint Bentall-operációnál (p = 0,0005; p = 0,0037). A késői szövődmények és a túlélés tekintetében a csoportok nem különböztek. Következtetés: Marfan-szindrómában a leggyakrabban halált okozó szövődmény az akut aortaruptura, illetve akut aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom profilaktikus aortagyök-rekonstrukciós műtéti típus jól reprodukálható és jó eredménnyel végezhető Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696-704.
Marfan syndrome is an autosomal dominant, systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications is essential for long-term survival. Aortic dilation is the main cardiac surgical manifestation. Bentall-DeBono, David I and modified Yacoub aortic root reconstructions treat and prevent aortic dissections with great outcomes.
Comparing results of aortic root reconstructions in Marfan syndrome.
We analysed the data of Bentall-DeBono, David I and modified Yacoub operations performed in Marfan syndrome at the Heart and Vascular Center, Semmelweis University between 1993 and 2020. Ages of surgical groups at the time of operation were 29.69 (21.98-41.25) years, 29.15 ± 11.99 years and 35.29 ± 14.14 years, respectively. Data were obtained from the Hungarian Marfan Register and the Aortic Root Reconstruction Register.
Follow-up time was 132 ± 81.04 months for Bentall, 76 ± 27.77 months for David and 4.5 (0.75-11.75) months for Yacoub groups. David and Yacoub operations were prophylactic more frequently than Bentall ones (p = 0.0153; p = 0.0085). Freedom from reoperation after primary surgery insufficiency was more common for Bentall than for David procedure (p<0.001). Compared to Bentall, David surgeries required longer cardiopulmonary bypass (p = 0.0013) and aortic cross clamp time (p = 0.0048), more early postoperative complications occurred after David and Yacoub, than after Bentall operations (p = 0.0005; p = 0.0037). Late complications and survival did not differ among the groups.
In Marfan syndrome, acute aortic rupture and dissection are the main contributors to mortality. Based on our results, the prophylactic aortic root reconstructions are reproducible and can be performed with great outcomes. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696-704.
概述：马凡综合征是一种常染色体显性遗传的系统性结缔组织疾病。预防血管并发症对长期生存至关重要。主动脉扩张是心脏外科的主要表现。Bentall-DeBono、David I和改良Yacoub主动脉根部重建术在治疗和预防主动脉夹层方面效果良好。目的：比较马凡综合征患者主动脉根部重建术的结果。方法：我们分析了1993年至2020年间在塞梅尔维斯大学心脏和血管中心对马凡综合征患者进行的Bentall-DeBono、David I和改良Yacoub手术的数据。手术组在手术时的年龄分别为29.69（21.98 - 41.25）岁、29.15±11.99岁和35.29±14.14岁。数据来自匈牙利马凡登记册和主动脉根部重建登记册。结果：Bentall组的随访时间为132±81.04个月，David组为76±27.77个月，Yacoub组为4.5（0.75 - 11.75）个月。David和Yacoub手术作为预防性手术比Bentall手术更频繁（p = 0.0153；p = 0.0085）。初次手术后因手术不足而进行再次手术的情况，Bentall手术比David手术少见（p<0.001）。与Bentall手术相比，David手术需要更长的心肺转流时间（p = 0.0013）和主动脉阻断时间（p = 0.0048），David和Yacoub手术后早期术后并发症比Bentall手术更常见（p = 0.0005；p = 0.0037）。晚期并发症和生存率在各组之间没有差异。结论：在马凡综合征中，急性主动脉破裂和夹层是导致死亡的主要原因。根据我们的结果，预防性主动脉根部重建术具有可重复性，并且可以取得良好的效果。《匈牙利医学周报》。2021年；162(18):696 - 704。
马凡综合征是一种常染色体显性遗传的系统性结缔组织疾病。预防血管并发症对长期生存至关重要。主动脉扩张是心脏外科的主要表现。Bentall-DeBono、David I和改良Yacoub主动脉根部重建术在治疗和预防主动脉夹层方面效果良好。
比较马凡综合征患者主动脉根部重建术的结果。
我们分析了1993年至2020年间在塞梅尔维斯大学心脏和血管中心对马凡综合征患者进行的Bentall-DeBono、David I和改良Yacoub手术的数据。手术组在手术时的年龄分别为29.69（21.98 - 41.25）岁、29.15±11.99岁和35.29±14.14岁。数据来自匈牙利马凡登记册和主动脉根部重建登记册。
Bentall组的随访时间为132±81.04个月，David组为76±27.77个月，Yacoub组为4.5（0.75 - 11.75）个月。David和Yacoub手术作为预防性手术比Bentall手术更频繁（p = 0.0153；p = 0.0085）。初次手术后因手术不足而进行再次手术的情况，Bentall手术比David手术少见（p<0.001）。与Bentall手术相比，David手术需要更长的心肺转流时间（p = 0.0013）和主动脉阻断时间（p = 0.0048），David和Yacoub手术后早期术后并发症比Bentall手术更常见（p = 0.0005；p = 0.0037）。晚期并发症和生存率在各组之间没有差异。
在马凡综合征中，急性主动脉破裂和夹层是导致死亡的主要原因。根据我们的结果，预防性主动脉根部重建术具有可重复性，并且可以取得良好的效果。《匈牙利医学周报》。2021年；162(18):696 - 704。
