• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利：CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法，用中文像聊天一样搜索，搜遍4000万医学文献。AI智能推荐，让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版，准确专业，支持PDF/Word/PPT等文件格式，支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述，25分钟生成高质量综述，智能提取关键信息，辅助科研写作。

立即免费体验

α-1抗胰蛋白酶缺乏症：家庭治疗

Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: Home Therapy.

作者信息

Annunziata Anna, Lanza Maurizia, Coppola Antonietta, Andreozzi Paolo, Spinelli Sara, Fiorentino Giuseppe

机构信息

Department of Respiratory Pathophysiology Monaldi Hospital, Naples, Italy.

Gastroenterology Unit, Marcianise Hospital, Caserta, Italy.

出版信息

Front Pharmacol. 2021 Apr 15;12:575402. doi: 10.3389/fphar.2021.575402. eCollection 2021.

DOI:10.3389/fphar.2021.575402
PMID:33935692
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8082418/
Abstract

While available in only a few countries, home therapy is a possible strategy for the treatment of alpha-1 antitrypsin deficiency. We want to describe our experience in the management of human alpha-1 antitrypsin using home care intravenous augmentation therapy during this emergency period caused by SARS-CoV2 infection. We assessed the safety of the home treatment and the quality of life of patients enrolled in the program.

摘要

虽然家庭疗法仅在少数国家可用，但它是治疗α-1抗胰蛋白酶缺乏症的一种可能策略。我们想描述在由SARS-CoV2感染引起的紧急时期，我们使用家庭护理静脉补充疗法管理人类α-1抗胰蛋白酶的经验。我们评估了家庭治疗的安全性以及参与该项目患者的生活质量。

https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/61c9/8082418/a2ffbde53005/fphar-12-575402-g001.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/61c9/8082418/a2ffbde53005/fphar-12-575402-g001.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/61c9/8082418/a2ffbde53005/fphar-12-575402-g001.jpg

相似文献

1
Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: Home Therapy.α-1抗胰蛋白酶缺乏症：家庭治疗
Front Pharmacol. 2021 Apr 15;12:575402. doi: 10.3389/fphar.2021.575402. eCollection 2021.
2
The role of augmentation therapy in alpha-1 antitrypsin deficiency.α1-抗胰蛋白酶缺乏症的增强治疗作用。
Curr Med Res Opin. 2011 Mar;27(3):579-88. doi: 10.1185/03007995.2010.548750. Epub 2011 Jan 12.
3
Alpha-1-antitrypsin augmentation therapy for alpha-1-antitrypsin deficiency.α-1抗胰蛋白酶替代疗法治疗α-1抗胰蛋白酶缺乏症。
Am J Med. 1988 Jun 24;84(6A):52-62. doi: 10.1016/0002-9343(88)90159-3.
4
alpha 1-antitrypsin deficiency-associated panniculitis: resolution with intravenous alpha 1-antitrypsin administration and liver transplantation.α1-抗胰蛋白酶缺乏相关的脂膜炎：通过静脉注射α1-抗胰蛋白酶及肝移植得以缓解
Transplantation. 1997 Feb 15;63(3):480-2. doi: 10.1097/00007890-199702150-00028.
5
Alpha 1-antitrypsin-deficiency-related emphysema.α1-抗胰蛋白酶缺乏相关的肺气肿
J Am Board Fam Pract. 1992 Sep-Oct;5(5):489-93.
6
Well-Known and Less Well-Known Functions of Alpha-1 Antitrypsin. Its Role in Chronic Obstructive Pulmonary Disease and Other Disease Developments.α-1抗胰蛋白酶的知名及鲜为人知的功能。其在慢性阻塞性肺疾病及其他疾病发展中的作用。
Ann Am Thorac Soc. 2016 Aug;13 Suppl 4:S280-8. doi: 10.1513/AnnalsATS.201507-468KV.
7
Intravenous alpha-1 antitrypsin augmentation therapy for treating patients with alpha-1 antitrypsin deficiency and lung disease.静脉注射α-1抗胰蛋白酶增强疗法治疗α-1抗胰蛋白酶缺乏症和肺部疾病患者。
Cochrane Database Syst Rev. 2016 Sep 20;9(9):CD007851. doi: 10.1002/14651858.CD007851.pub3.
8
Alpha-1-antitrypsin aerosolised augmentation abrogates neutrophil elastase-induced expression of cathepsin B and matrix metalloprotease 2 in vivo and in vitro.雾化补充α-1抗胰蛋白酶可在体内和体外消除中性粒细胞弹性蛋白酶诱导的组织蛋白酶B和基质金属蛋白酶2的表达。
Thorax. 2008 Jul;63(7):621-6. doi: 10.1136/thx.2007.088559. Epub 2008 Feb 4.
9
[Expert statement for augmentation therapy in patients with alpha-1 antitrypsin deficiency].[α-1抗胰蛋白酶缺乏症患者增强治疗专家声明]
Pneumologie. 2014 Jul;68(7):492-5. doi: 10.1055/s-0034-1365802. Epub 2014 Jul 9.
10
[Long-term therapy of alpha 1-antitrypsin-deficiency-associated pulmonary emphysema with human alpha 1-antitrypsin].用人α1-抗胰蛋白酶对α1-抗胰蛋白酶缺乏相关的肺气肿进行长期治疗
Pneumologie. 1998 Oct;52(10):545-52.

引用本文的文献

1
Is It Time Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Had a Specific Patient Reported Outcome Measure? A Review.α-1抗胰蛋白酶缺乏症是否到了拥有特定患者报告结局指标的时候？一项综述。
Patient Relat Outcome Meas. 2025 Jan 15;16:23-35. doi: 10.2147/PROM.S490849. eCollection 2025.
2
Case report: Self-administration of alpha-1 antitrypsin therapy: a report of two cases.病例报告：α-1抗胰蛋白酶疗法的自我给药：两例报告。
Front Pharmacol. 2023 Nov 21;14:1291677. doi: 10.3389/fphar.2023.1291677. eCollection 2023.
3
Recommendations for the Implementation of the Self-Administration of Alpha-1 Antitrypsin.

本文引用的文献

1
Consequences of Abrupt Cessation of Alpha-Antitrypsin Replacement Therapy.α-抗胰蛋白酶替代疗法突然中断的后果。
N Engl J Med. 2020 Apr 9;382(15):1478-1480. doi: 10.1056/NEJMc1915484.
2
Diagnosis and management of α-antitrypsin deficiency in Europe: an expert survey.欧洲α-抗胰蛋白酶缺乏症的诊断与管理：一项专家调查。
ERJ Open Res. 2019 Mar 11;5(1). doi: 10.1183/23120541.00171-2018. eCollection 2019 Feb.
3
[Longterm Homecare Augmentation Program in Alpha-1-Antitrypsin Deficient Patients].[α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者的长期家庭护理强化项目]
推荐阿法-1 抗胰蛋白酶的自我管理。
Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2023 Aug 4;18:1691-1700. doi: 10.2147/COPD.S410611. eCollection 2023.
4
Augmentation Therapy for Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: Patient Experiences With Self-Infusion, Home Providers, and Clinics.α-1抗胰蛋白酶缺乏症的增强治疗：患者自我注射、家庭护理人员及诊所的经历
Chronic Obstr Pulm Dis. 2023 Oct 26;10(4):392-399. doi: 10.15326/jcopdf.2023.0430.
5
Disease burden associated with alpha-1 antitrypsin deficiency: systematic and structured literature reviews.与α-1 抗胰蛋白酶缺乏症相关的疾病负担：系统和结构化文献回顾。
Eur Respir Rev. 2022 Mar 23;31(163). doi: 10.1183/16000617.0262-2021. Print 2022 Mar 31.
6
Assessment of Patient Perspectives and Barriers to Self-Infusion of Augmentation Therapy for Alpha-1 Antitrypsin Deficiency During the COVID-19 Pandemic.COVID-19大流行期间α-1抗胰蛋白酶缺乏症增强治疗患者自我输注的观点及障碍评估
Pulm Ther. 2022 Mar;8(1):95-103. doi: 10.1007/s41030-022-00182-z. Epub 2022 Jan 24.
7
Alpha 1 Antitrypsin Therapy in Patients with Alpha 1 Antitrypsin Deficiency: Perspectives from a Registry Study and Practical Considerations for Self-Administration During the COVID-19 Pandemic.抗胰蛋白酶缺乏症患者的 Alpha 1 抗胰蛋白酶治疗：来自注册研究的观点和 COVID-19 大流行期间自我管理的实际考虑。
Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2021 Nov 1;16:2983-2996. doi: 10.2147/COPD.S325211. eCollection 2021.
Pneumologie. 2018 Aug;72(8):590-597. doi: 10.1055/a-0618-7493. Epub 2018 Aug 8.
4
Long-term efficacy and safety of α1 proteinase inhibitor treatment for emphysema caused by severe α1 antitrypsin deficiency: an open-label extension trial (RAPID-OLE).严重α1 抗胰蛋白酶缺乏症所致肺气肿患者应用α1 蛋白酶抑制剂治疗的长期疗效和安全性：一项开放标签扩展试验（RAPID-OLE）。
Lancet Respir Med. 2017 Jan;5(1):51-60. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1. Epub 2016 Dec 2.
5
Intravenous augmentation treatment and lung density in severe α1 antitrypsin deficiency (RAPID): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial.静脉增强治疗与严重 α1 抗胰蛋白酶缺乏症（RAPID）的肺密度：一项随机、双盲、安慰剂对照试验。
Lancet. 2015 Jul 25;386(9991):360-8. doi: 10.1016/S0140-6736(15)60860-1. Epub 2015 May 27.
6
α1-Proteinase inhibitor (human) in the treatment of hereditary emphysema secondary to α1-antitrypsin deficiency: number and costs of years of life gained.α1-蛋白酶抑制剂（人）治疗α1-抗胰蛋白酶缺乏症继发遗传性肺气肿：获得的寿命年数和成本。
Clin Drug Investig. 2012 May 1;32(5):353-60. doi: 10.2165/11631920-000000000-00000.
7
Reduction of severe exacerbations and hospitalization-derived costs in alpha-1-antitrypsin-deficient patients treated with alpha-1-antitrypsin augmentation therapy.α-1 抗胰蛋白酶缺乏症患者接受 α-1 抗胰蛋白酶增补充疗法治疗后，重度恶化和住院相关费用降低。
Ther Adv Respir Dis. 2012 Apr;6(2):67-78. doi: 10.1177/1753465812438387. Epub 2012 Feb 21.
8
Augmentation therapy for alpha1 antitrypsin deficiency: a meta-analysis.α1 抗胰蛋白酶缺乏症的增强治疗：荟萃分析。
COPD. 2009 Jun;6(3):177-84. doi: 10.1080/15412550902905961.
9
Augmentation therapy with alpha1-antitrypsin: patterns of use and adverse events.α1抗胰蛋白酶增强疗法：使用模式及不良事件
Chest. 2003 May;123(5):1425-34. doi: 10.1378/chest.123.5.1425.
10
Should health-care systems pay for replacement therapy in patients with alpha(1)-antitrypsin deficiency? A critical review and cost-effectiveness analysis.医疗保健系统是否应为α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者支付替代疗法的费用？一项批判性综述与成本效益分析。
Chest. 2000 Mar;117(3):875-80. doi: 10.1378/chest.117.3.875.