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肉芽肿性皮肤松弛症:T细胞受体β基因的克隆重排是一种皮肤弹性组织溶解症的淋巴增殖性质的证据。

Granulomatous slack skin: clonal rearrangement of the T-cell receptor beta gene is evidence for the lymphoproliferative nature of a cutaneous elastolytic disorder.

作者信息

LeBoit P E, Beckstead J H, Bond B, Epstein W L, Frieden I J, Parslow T G

出版信息

J Invest Dermatol. 1987 Aug;89(2):183-6. doi: 10.1111/1523-1747.ep12470557.

DOI:10.1111/1523-1747.ep12470557
PMID:3496402
Abstract

Granulomatous slack skin (GSS) is characterized by the slow evolution of bulky, erythematous skin folds that have a granulomatous histology, and show destruction of dermal elastic tissue. Several cases have been putatively associated with Hodgkin's disease, and histologic similarities to mycosis fungoides have also been noted. We examined tissue from 3 cases of GSS to determine whether the condition was inflammatory or lymphoproliferative in nature. We found an abnormal, monomorphous T-helper cell immunophenotype, and in all 3 cases, clonal rearrangement of the T-cell receptor beta gene. We conclude that GSS is an indolent cutaneous T-cell lymphoma associated with granulomatous inflammation that mediates elastolysis, producing a distinctive clinical appearance.

摘要

肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的特征是出现缓慢进展的、体积较大的、红斑性皮肤褶皱,其组织学表现为肉芽肿性,并显示真皮弹性组织破坏。有几例病例被推测与霍奇金病有关,同时也注意到其与蕈样肉芽肿在组织学上有相似之处。我们检查了3例GSS患者的组织,以确定该病本质上是炎症性还是淋巴增殖性的。我们发现了异常的、单形性辅助性T细胞免疫表型,并且在所有3例病例中均发现了T细胞受体β基因的克隆重排。我们得出结论,GSS是一种与肉芽肿性炎症相关的惰性皮肤T细胞淋巴瘤,该炎症介导弹性组织溶解,产生独特的临床表现。

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