• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利：CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法，用中文像聊天一样搜索，搜遍4000万医学文献。AI智能推荐，让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版，准确专业，支持PDF/Word/PPT等文件格式，支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述，25分钟生成高质量综述，智能提取关键信息，辅助科研写作。

立即免费体验

Elucidating the pathological mechanisms of neurodegeneration in the lethal serpinopathy FENIB.

作者信息

Miranda Elena, Galliciotti Giovanna

机构信息

Department of Biology and Biotechnologies 'Charles Darwin' and Pasteur Institute - Cenci Bo-lognetti Foundation, Sapienza University of Rome, Rome, Italy.

Institute of Neuropathology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany.

出版信息

Neural Regen Res. 2022 Aug;17(8):1733-1734. doi: 10.4103/1673-5374.332142.

DOI:10.4103/1673-5374.332142
PMID:35017423
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8820725/
Abstract
摘要

相似文献

1
Elucidating the pathological mechanisms of neurodegeneration in the lethal serpinopathy FENIB.阐明致死性丝氨酸蛋白酶抑制因子病FENIB中神经退行性变的病理机制。
Neural Regen Res. 2022 Aug;17(8):1733-1734. doi: 10.4103/1673-5374.332142.
2
Progressive myoclonus epilepsy associated with neuroserpin inclusion bodies (neuroserpinosis).与神经丝氨酸蛋白酶包涵体相关的进行性肌阵挛癫痫（神经丝氨酸蛋白酶病）。
Epileptic Disord. 2016 Sep 1;18(S2):103-110. doi: 10.1684/epd.2016.0847.
3
Neuroserpin Inclusion Bodies in a FENIB Yeast Model.FENIB酵母模型中的神经丝氨酸蛋白酶包涵体
Microorganisms. 2021 Jul 13;9(7):1498. doi: 10.3390/microorganisms9071498.
4
Polymer toxicity in neurodegeneration FENIB.神经退行性变中的聚合物毒性：FENIB
Oncotarget. 2017 May 30;8(22):35490-35491. doi: 10.18632/oncotarget.17772.
5
Calcium signalling in mammalian cell lines expressing wild type and mutant human α1-Antitrypsin.野生型和突变型人α1-抗胰蛋白酶在哺乳动物细胞系中的钙信号转导。
Sci Rep. 2019 Nov 21;9(1):17293. doi: 10.1038/s41598-019-53535-1.
6
Neuroserpin Portland (Ser52Arg) is trapped as an inactive intermediate that rapidly forms polymers: implications for the epilepsy seen in the dementia FENIB.神经丝氨酸蛋白酶波特兰型（Ser52Arg）被困为一种无活性中间体，该中间体迅速形成聚合物：对痴呆症FENIB中所见癫痫的启示。
Eur J Biochem. 2004 Aug;271(16):3360-7. doi: 10.1111/j.1432-1033.2004.04270.x.
7
Novel serpinopathy in rat kidney and pancreas induced by overexpression of megsin.由megsin过表达诱导的大鼠肾脏和胰腺中的新型丝氨酸蛋白酶抑制剂病
J Am Soc Nephrol. 2005 May;16(5):1339-49. doi: 10.1681/ASN.2004070600. Epub 2005 Mar 23.
8
The aggregation-prone intracellular serpin SRP-2 fails to transit the ER in Caenorhabditis elegans.易聚集的细胞内丝氨酸蛋白酶抑制剂SRP-2在秀丽隐杆线虫中无法通过内质网。
Genetics. 2015 May;200(1):207-19. doi: 10.1534/genetics.115.176180. Epub 2015 Mar 18.
9
Neuroserpin polymers cause oxidative stress in a neuronal model of the dementia FENIB.神经丝氨酸蛋白酶聚合物在痴呆症FENIB的神经元模型中引发氧化应激。
Neurobiol Dis. 2017 Jul;103:32-44. doi: 10.1016/j.nbd.2017.03.010. Epub 2017 Mar 28.
10
Embelin as Lead Compound for New Neuroserpin Polymerization Inhibitors.作为新型神经丝氨酸蛋白酶聚合抑制剂先导化合物的岩白菜素
Life (Basel). 2020 Jul 11;10(7):111. doi: 10.3390/life10070111.

引用本文的文献

1
A deep phenotyping study in mouse and iPSC models to understand the role of oligodendroglia in optic neuropathy in Wolfram syndrome.一项在小鼠和 iPSC 模型中的深度表型研究，旨在了解少突胶质细胞在 WOLFRAM 综合征中的视神经病变中的作用。
Acta Neuropathol Commun. 2024 Aug 28;12(1):140. doi: 10.1186/s40478-024-01851-7.

本文引用的文献

1
G392E neuroserpin causing the dementia FENIB is secreted from cells but is not synaptotoxic.G392E 神经丝氨酸蛋白酶抑制剂导致的额颞叶痴呆 FENIB 从细胞中分泌，但没有突触毒性。
Sci Rep. 2021 Apr 22;11(1):8766. doi: 10.1038/s41598-021-88090-1.
2
The serine protease inhibitor neuroserpin is required for normal synaptic plasticity and regulates learning and social behavior.丝氨酸蛋白酶抑制剂神经丝氨酸蛋白酶是正常突触可塑性所必需的，并调节学习和社会行为。
Learn Mem. 2017 Nov 15;24(12):650-659. doi: 10.1101/lm.045864.117. Print 2017 Dec.
3
Neuroserpin polymers cause oxidative stress in a neuronal model of the dementia FENIB.
神经丝氨酸蛋白酶聚合物在痴呆症FENIB的神经元模型中引发氧化应激。
Neurobiol Dis. 2017 Jul;103:32-44. doi: 10.1016/j.nbd.2017.03.010. Epub 2017 Mar 28.
4
α1-Antitrypsin deficiency.α1-抗胰蛋白酶缺乏症。
Nat Rev Dis Primers. 2016 Jul 28;2:16051. doi: 10.1038/nrdp.2016.51.
5
Physiological and pathological roles of tissue plasminogen activator and its inhibitor neuroserpin in the nervous system.组织型纤溶酶原激活剂及其抑制剂神经丝氨酸蛋白酶在神经系统中的生理和病理作用。
Front Cell Neurosci. 2015 Oct 13;9:396. doi: 10.3389/fncel.2015.00396. eCollection 2015.
6
Lectin OS-9 delivers mutant neuroserpin to endoplasmic reticulum associated degradation in familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies.凝集素OS-9将突变型神经丝氨酸蛋白酶转运至伴有神经丝氨酸蛋白酶包涵体的家族性脑病中的内质网相关降解途径。
Neurobiol Aging. 2014 Oct;35(10):2394-403. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2014.04.002. Epub 2014 Apr 8.
7
A novel interaction between aging and ER overload in a protein conformational dementia.一种新型蛋白构象痴呆症中衰老与内质网过载的相互作用。
Genetics. 2013 Mar;193(3):865-76. doi: 10.1534/genetics.112.149088. Epub 2013 Jan 18.
8
Endoplasmic reticulum-associated degradation (ERAD) and autophagy cooperate to degrade polymerogenic mutant serpins.内质网相关降解（ERAD）与自噬协同作用以降解聚合型突变丝氨酸蛋白酶抑制剂。
J Biol Chem. 2009 Aug 21;284(34):22793-802. doi: 10.1074/jbc.M109.027102. Epub 2009 Jun 23.
9
Neuroserpin polymers activate NF-kappaB by a calcium signaling pathway that is independent of the unfolded protein response.神经丝氨酸蛋白酶聚合物通过一条独立于未折叠蛋白反应的钙信号通路激活核因子κB。
J Biol Chem. 2009 Jul 3;284(27):18202-9. doi: 10.1074/jbc.M109.010744. Epub 2009 May 7.
10
Mutation-, aging-, and gene dosage-dependent accumulation of neuroserpin (G392E) in endoplasmic reticula and lysosomes of neurons in transgenic mice.转基因小鼠神经元内质网和溶酶体中神经丝氨酸蛋白酶抑制剂（G392E）的突变、衰老和基因剂量依赖性积累
J Biol Chem. 2008 Dec 19;283(51):35606-13. doi: 10.1074/jbc.M804125200. Epub 2008 Oct 21.