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从靶向 NGS 诊断数据中检测到 PALB2 基因中的致病性 Alu 元件插入。

Detection of a pathogenic Alu element insertion in PALB2 gene from targeted NGS diagnostic data.

机构信息

Sorbonne Université, Département de génétique, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Pitié-Salpêtrière, F-75013, Paris, France.

GenoDiag, Paris, France.

出版信息

Eur J Hum Genet. 2022 Oct;30(10):1187-1190. doi: 10.1038/s41431-022-01064-3. Epub 2022 Mar 11.

Abstract

Despite routine analysis of a large panel of genes, pathogenic variants are only detected in approximately 20% of families with hereditary breast and/or ovarian cancer. Mobile element insertions (MEI) are known to cause genetic diseases in humans, but remain challenging to detect. Retrospective analysis of targeted next-generation sequencing (NGS) data from 359 patients was performed using a dedicated MEI detection pipeline. We detected one MEI in exon 9 of the PALB2 gene in a woman with a family history of breast cancer. The pathogenic variant, c.2872_2888delins114AluL2, disrupts the PALB2 coding sequence and leads to the production of a truncated protein, p.(Gln958Valfs*38). This is the first report of a pathogenic MEI in PALB2. This study illustrates that MEI analysis may help to improve molecular diagnostic yield and can be performed from targeted NGS data used for routine diagnosis.

摘要

尽管对大量基因进行了常规分析,但在遗传性乳腺癌和/或卵巢癌的家族中,只有约 20%能检测到致病变体。移动元件插入(MEI)已知会导致人类遗传疾病,但仍难以检测。使用专门的 MEI 检测管道对 359 名患者的靶向下一代测序(NGS)数据进行了回顾性分析。我们在一名有乳腺癌家族史的女性的 PALB2 基因exon 9 中检测到一个 MEI。该致病变体 c.2872_2888delins114AluL2 破坏了 PALB2 编码序列,并导致截短蛋白的产生,p.(Gln958Valfs*38)。这是 PALB2 中致病性 MEI 的首次报道。本研究表明,MEI 分析可以帮助提高分子诊断的检出率,并且可以从用于常规诊断的靶向 NGS 数据中进行。

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