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婴儿期起病的关节炎和多系统炎症性疾病:“一种新综合征”

Infantile-onset arthritis and multisystem inflammatory disease: "a new syndrome".

作者信息

Mallouh A, Abu-Osba Y K, Talab Y

出版信息

J Pediatr Orthop. 1987 Mar-Apr;7(2):227-30. doi: 10.1097/01241398-198703000-00026.

DOI:10.1097/01241398-198703000-00026
PMID:3558812
Abstract

A case is presented with early-onset polyarthritis involving both large and small joints, prolonged fever, skin rash, hepatosplenomegaly, persistent cerebro-spinal fluid pleocytosis, brain atrophy, macrocephaly with ventricular dilatation, a persistently open fontanelle, lymphadenopathy, subcutaneous nodules, developmental delay, failure to thrive, persistent hypochromic microcytic anemia, leukocytosis with shift to the left, early thrombocytopenia followed by thrombocytosis, high erythrocyte sedimentation rate, elevated immunoglobulin level, and vasculitis involving several organs. Thirteen cases have been previously reported under different names. A unified name is needed; we suggest "infantile-onset arthritis and multisystem inflammatory disease."

摘要

本文报告一例早发性多关节炎病例,累及大关节和小关节,伴有长期发热、皮疹、肝脾肿大、脑脊液持续淋巴细胞增多、脑萎缩、伴有脑室扩张的巨头畸形、囟门持续开放、淋巴结病、皮下结节、发育迟缓、生长发育不良、持续性低色素小细胞贫血、白细胞增多伴核左移、早期血小板减少随后血小板增多、红细胞沉降率升高、免疫球蛋白水平升高以及累及多个器官的血管炎。此前已有13例病例以不同名称报道。需要一个统一的名称;我们建议命名为“婴儿期发病的关节炎和多系统炎症性疾病”。

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