Suppr超能文献

男性生殖器异常(GAM 复合体)

Genital anomalies of males (GAM-complex).

作者信息

Czeizel A

出版信息

Eur J Pediatr. 1987 Mar;146(2):181-3. doi: 10.1007/BF02343229.

Abstract

Between 1973-1982, the Hungarian Congenital Malformation Registry recorded 165 male index patients with two or more genital anomalies of the male (GAM) without other abnormalities. Of 17 'severe' GAM cases with penile or perineal hypospadias and other anomalies of external genitalia, clinical examination detected a recognizable syndrome in all but one case. A family study of 70 'mild' GAM cases with coronal or glandular hypospadias, undescended testes, and congenital inguinal hernia with or without minor genital anomalies, showed that 8.7% of index patients had fathers and brothers with GAM-type anomalies. The mild GAM cases seem to be a monotopic developmental field defect, the so-called GAM-complex.

摘要

1973年至1982年间,匈牙利先天性畸形登记处记录了165例男性索引患者,他们有两种或更多男性生殖器异常(GAM),且无其他异常。在17例患有阴茎或会阴尿道下裂及其他外生殖器异常的“严重”GAM病例中,临床检查发现除1例之外的所有病例均存在可识别的综合征。对70例患有冠状或腺性尿道下裂、隐睾、先天性腹股沟疝且伴有或不伴有轻微生殖器异常的“轻度”GAM病例进行的家族研究表明,8.7%的索引患者的父亲和兄弟患有GAM型异常。轻度GAM病例似乎是一种单部位发育场缺陷,即所谓的GAM复合体。

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