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溶酶神经节苷脂lyso - GM2(II3 - Neu5Ac - 神经节三糖基鞘氨醇)在GM2神经节苷脂沉积症大脑中的出现情况。

Occurrence of lysoganglioside lyso-GM2 (II3-Neu5Ac-gangliotriaosylsphingosine) in GM2 gangliosidosis brain.

作者信息

Neuenhofer S, Conzelmann E, Schwarzmann G, Egge H, Sandhoff K

出版信息

Biol Chem Hoppe Seyler. 1986 Mar;367(3):241-4. doi: 10.1515/bchm3.1986.367.1.241.

DOI:10.1515/bchm3.1986.367.1.241
PMID:3707714
Abstract

Lysoganglioside lyso-GM2 (sialylgangliotriaosylsphingosine) was detected in a brain sample of a patient with variant B of infantile GM2 gangliosidosis (Tay-Sachs disease) at a concentration of approx. 15 nmol/g wet tissue. Neither lysoganglioside lyso-GM2 nor the corresponding GM1 derivative could be detected in normal brain.

摘要

在一名患有婴儿型GM2神经节苷脂沉积症(泰-萨克斯病)变异型B的患者脑样本中检测到溶神经节苷脂溶GM2(唾液酸神经节三糖基鞘氨醇),浓度约为15 nmol/g湿组织。在正常大脑中未检测到溶神经节苷脂溶GM2或相应的GM1衍生物。

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