Suppr超能文献

骨闪烁照相中的 Randall 型单克隆免疫球蛋白沉积病。

Randall-Type Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease in Bone Scintigraphy.

机构信息

Centre de Biologie et de Pathologie Est, Hospices Civils de Lyon, Lyon.

Department of Hematology, Centre Hospitalier Lyon Sud, Pierre-Bénite, France.

出版信息

Clin Nucl Med. 2023 Dec 1;48(12):e611-e613. doi: 10.1097/RLU.0000000000004927. Epub 2023 Oct 23.

Abstract

Bone scintigraphy is recognized as a noninvasive alternative to endomyocardial biopsy for the diagnostic of wild-type (wATTR) and hereditary ATTR amyloidosis (hATTR). Light chain amyloidosis (AL), Randall-type monoclonal immunoglobulin deposition disease , sarcoidosis, hemochromatosis, Fabry disease, and mucopolysaccharidoses are differential diagnosis of ATTR amyloidosis. Bone scintigraphy allows visualization of extracardiac involvements of AL amyloidosis: pleural, retroperitoneal, liver, spleen, and soft tissue. We report the case of a patient who underwent bone scintigraphy for suspected ATTR amyloidosis. Bone scan showed cardiac (Perugini score 2), hepatic, and renal hyperfixation. A cardiac biopsy demonstrated a Randall-type deposit, without amyloid deposit.

摘要

骨闪烁显像术被公认为是一种替代心内膜心肌活检的非侵入性方法,可用于诊断野生型(wATTR)和遗传性ATTR 淀粉样变性(hATTR)。轻链淀粉样变性(AL)、兰德尔型单克隆免疫球蛋白沉积病、结节病、血色病、法布里病和黏多糖贮积症是 ATTR 淀粉样变性的鉴别诊断。骨闪烁显像术可用于观察 AL 淀粉样变性的心脏外受累情况:胸膜、腹膜后、肝脏、脾脏和软组织。我们报告了一例疑似 ATTR 淀粉样变性而行骨闪烁显像术的患者。骨扫描显示心脏(佩鲁吉尼评分 2 分)、肝脏和肾脏摄取增加。心脏活检显示兰德尔型沉积,无淀粉样沉积。

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