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氨基酸代谢先天性缺陷的营养支持。

Nutrition support of inborn errors of amino acid metabolism.

作者信息

Kennedy B, Anderson K, Acosta P B

出版信息

Int J Biomed Comput. 1985 Jul;17(1):69-76. doi: 10.1016/0020-7101(85)90074-1.

DOI:10.1016/0020-7101(85)90074-1
PMID:3840460
Abstract

Programs for nutrition support of patients with phenylketonuria, maternal phenylketonuria, branched chain ketoaciduria and vitamin B-6 non-responsive homocystinuria were written in BASIC. These programs plan diets to fill diet prescriptions using natural foods, available amino acid-free or restricted elemental products, milk or infant proprietary formulae and protein-free fat and carbohydrate sources. Emphasis is placed on satisfying the amino acid and protein prescriptions simultaneously. The final semisynthetic formula is evaluated for vitamins, minerals, renal solute load and renal net acid excretion. Fluid requirement is estimated. The paper describes how the conventional protocols are enhanced by computerization and details the requisite calculations.

摘要

苯丙酮尿症、母体苯丙酮尿症、支链酮酸尿症和维生素B-6无反应性高胱氨酸尿症患者的营养支持方案用BASIC语言编写。这些方案利用天然食物、市售无氨基酸或限制元素产品、牛奶或婴儿专用配方奶粉以及无蛋白脂肪和碳水化合物来源来规划饮食,以满足饮食处方要求。重点是同时满足氨基酸和蛋白质处方。对最终的半合成配方进行维生素、矿物质、肾溶质负荷和肾净酸排泄评估。估算液体需求量。本文描述了如何通过计算机化改进传统方案,并详细说明了所需的计算方法。

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