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米勒-迪克尔综合征:一种影响神经元迁移特定途径的疾病。

Miller-Dieker syndrome: a disorder affecting specific pathways of neuronal migration.

作者信息

Alvarez L A, Yamamoto T, Wong B, Resnick T J, Llena J F, Moshé S L

出版信息

Neurology. 1986 Apr;36(4):489-93. doi: 10.1212/wnl.36.4.489.

DOI:10.1212/wnl.36.4.489
PMID:3960322
Abstract

A patient with the typical craniofacial features and clinical course of Miller-Dieker syndrome (MDS) was found on autopsy to have focal pachygyria rather than lissencephaly. The brainstem and cerebellum were hypoplastic, but thalami and basal ganglia were normal. We believe that MDS is a syndrome in which multiple specific pathways of neuronal migration are affected selectively, such as migration to the neocortex, migration via corpus pontobulbare, and cerebellar migration. However, another migration pathway (via corpus gangliothalamicum) is spared.

摘要

一名具有典型颅面特征及米勒-迪克尔综合征(MDS)临床病程的患者尸检发现有局灶性巨脑回而非无脑回。脑干和小脑发育不全,但丘脑和基底神经节正常。我们认为MDS是一种综合征,其中多个特定的神经元迁移途径被选择性地影响,如向新皮质的迁移、通过脑桥延髓体的迁移以及小脑迁移。然而,另一条迁移途径(通过神经节丘脑体)未受影响。

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