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唾液中溶酶体酶的测定。通过酶分析确诊异染性脑白质营养不良和岩藻糖苷贮积症。

Determination of lysosomal enzymes in saliva. Confirmation of the diagnosis of metachromatic leukodystrophy and fucosidosis by enzyme analysis.

作者信息

Den Tandt W R, Jaeken J

出版信息

Clin Chim Acta. 1979 Sep 15;97(1):19-25. doi: 10.1016/0009-8981(79)90020-2.

DOI:10.1016/0009-8981(79)90020-2
PMID:40713
Abstract

This paper deals with the measurement of acid hydrolases in uncentrifuged and centrifuged saliva of normal controls and the determination of some of their physical characteristics such as pH optimum, thermal stability, and residual activity after freezing and storage. From this study it appears that beta-D-glucosidase sediments totally, whereas the other enzymes show varying residual activity in the supernatant after centrifugation. In the saliva from 2 patients with metachromatic leukodystrophy and 2 patients with fucosidosis a deficiency of arylsulphatase A and alpha-L-fucosidase, respectively, was found.

摘要

本文探讨了正常对照组未离心和离心唾液中酸性水解酶的测定,以及对其一些物理特性的测定,如最适pH值、热稳定性以及冷冻和储存后的残余活性。从这项研究来看,β-D-葡萄糖苷酶完全沉淀,而其他酶在离心后的上清液中表现出不同程度的残余活性。在2例异染性脑白质营养不良患者和2例岩藻糖苷贮积症患者的唾液中,分别发现芳基硫酸酯酶A和α-L-岩藻糖苷酶缺乏。

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