一名患有桑德霍夫病（GM2神经节苷脂贮积症O型变异型）患者尿液中排泄的七种寡糖的结构。
Structure of seven oligosaccharides excreted in the urine of a patient with Sandhoff's disease (GM2 gangliosidosis-variant O).
作者信息
Strecker G, Herlant-Peers M C, Fournet B, Montreul J
出版信息
Eur J Biochem. 1977 Nov 15;81(1):165-71. doi: 10.1111/j.1432-1033.1977.tb11937.x.
The urine of a patient with Sandhoff's disease (GM2 gangliosidosis-variant O) contains 10--12 N-acetylglucosamine-rich oligosaccharides in high amounts. The structures of seven of these have been determined: beta-GlcNAc(1--2)-alpha-Man-(1--3)-beta-man-(1--4)-GlcNAc; beta-GlcNAc-(1--4)-alpha-Man-(1--3)-beta-Man-(1--4)-GlcNAc; beta-GlcNAc-(1--2)-alpha-Man-(1--6)-beta-Man-(1--4)-GlcNAc; beta-GlcNAc-(1--4)-alpha-Man-(1--6)-beta-Man-(1--4)-GlcNAc; beta-GlcNAc-(1--2)-alpha-Man-(1--3)-[beta-GlcNAc-(1--2)-alpha-Man-(1--6)]beta-Man-(1--4)-GlcNAc; beta-GlcNAc-(1--2)-alpha-Man-(1--3)[beta-GlcNAc-(1--2)-alpha-Man-(1--6)][beta-GlcNAc-(1--4)]beta-Man-(1--4)-GlcNAc; beta-GlcNAc-(1--2)-alpha-Man(1)-(1--3)[beta-GlcNAc-(1--2)-alpha-Man(2)-(1--6)]beta-Man-(1--4)-GlcNAc, with additional beta-GlcNAc, with additional beta-GlcNAc-(1--4) on mannose (1) or (2). An unusual oligosaccharide, with a tri-branched beta-mannose, has been characterized as the major component excreted in urine.
桑德霍夫病（GM2神经节苷脂贮积症O型变异型）患者的尿液中含有大量10 - 12种富含N - 乙酰葡糖胺的寡糖。其中七种寡糖的结构已被确定：β - 葡糖胺（1→2）-α - 甘露糖 -（1→3）-β - 甘露糖 -（1→4）-葡糖胺；β - 葡糖胺 -（1→4）-α - 甘露糖 -（1→3）-β - 甘露糖 -（1→4）-葡糖胺；β - 葡糖胺 -（1→2）-α - 甘露糖 -（1→6）-β - 甘露糖 -（1→4）-葡糖胺；β - 葡糖胺 -（1→4）-α - 甘露糖 -（1→6）-β - 甘露糖 -（1→4）-葡糖胺；β - 葡糖胺 -（1→2）-α - 甘露糖 -（1→3）-[β - 葡糖胺 -（1→2）-α - 甘露糖 -（1→6）]β - 甘露糖 -（1→4）-葡糖胺；β - 葡糖胺 -（1→2）-α - 甘露糖 -（1→3）[β - 葡糖胺 -（1→2）-α - 甘露糖 -（1→6）][β - 葡糖胺 -（1→4）]β - 甘露糖 -（1→4）-葡糖胺；β - 葡糖胺 -（1→2）-α - 甘露糖（1）-（1→3）[β - 葡糖胺 -（1→2）-α - 甘露糖（2）-（1→6）]β - 甘露糖 -（1→4）-葡糖胺，在甘露糖（1）或（2）上带有额外的β - 葡糖胺，带有额外的β - 葡糖胺 -（1→4）。一种具有三分支β - 甘露糖的不寻常寡糖已被鉴定为尿液中排出的主要成分。
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