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魁北克纤维蛋白原I和魁北克纤维蛋白原II:两种新的异常纤维蛋白原血症家族(作者译)

[Fibrinogen Quebec I and Quebec II: two new families of dysfibrinogenemia (author's transl)].

作者信息

Jobin F, Vu L, Delage J M

出版信息

Acta Haematol. 1978;59(2):119-27. doi: 10.1159/000207753.

DOI:10.1159/000207753
PMID:415477
Abstract

Two new families of congenital dysfibrinogenemia originating from French Canada are reported. The dysfibrinogenemia in the first family is characterized by an abnormal aggregation of the fibrin monomers; the defect in the second family is due to a faulty release of fibrinopeptides during the proteolytic phase of the thrombin-fibrinogen reaction.

摘要

据报道,来自法裔加拿大的两个先天性异常纤维蛋白原血症新家族。第一个家族的异常纤维蛋白原血症的特征是纤维蛋白单体异常聚集;第二个家族的缺陷是由于在凝血酶-纤维蛋白原反应的蛋白水解阶段纤维蛋白肽释放错误。

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