• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利:CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法,用中文像聊天一样搜索,搜遍4000万医学文献。AI智能推荐,让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版,准确专业,支持PDF/Word/PPT等文件格式,支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述,25分钟生成高质量综述,智能提取关键信息,辅助科研写作。

立即免费体验

Lipid abnormalities in a variant of the Hurler syndrome.

作者信息

Matalon R, Cifonelli J A, Zellweger H, Dormanfman A

出版信息

Proc Natl Acad Sci U S A. 1968 Apr;59(4):1097-102. doi: 10.1073/pnas.59.4.1097.

DOI:10.1073/pnas.59.4.1097
PMID:4173633
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC224837/
Abstract
摘要

相似文献

1
Lipid abnormalities in a variant of the Hurler syndrome.黏多糖贮积症Ⅰ型变异型中的脂质异常。
Proc Natl Acad Sci U S A. 1968 Apr;59(4):1097-102. doi: 10.1073/pnas.59.4.1097.
2
Hurler's syndrome: biosynthesis of acid mucopolysaccharides in tissue culture.胡勒氏综合征:组织培养中酸性粘多糖的生物合成。
Proc Natl Acad Sci U S A. 1966 Oct;56(4):1310-6. doi: 10.1073/pnas.56.4.1310.
3
Radioisotopic studies on the biosynthesis of the glyceryl diether lipids of Halobacterium cutirubrum.关于深红嗜盐菌甘油二醚脂质生物合成的放射性同位素研究。
Can J Biochem. 1968 Aug;46(8):971-7. doi: 10.1139/o68-145.
4
Intrauterine diagnosis of the hurler and hunter syndromes.黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型的宫内诊断。
N Engl J Med. 1969 Mar 27;280(13):686-8. doi: 10.1056/NEJM196903272801303.
5
Gangliosides in human skin fibroblasts and their enrichment in the "Hurler variant" and Krabbe's disease.人皮肤成纤维细胞中的神经节苷脂及其在“胡尔勒变异型”和克拉伯病中的富集情况。
Hoppe Seylers Z Physiol Chem. 1971 Oct;352(10):1329-37. doi: 10.1515/bchm2.1971.352.2.1329.
6
Biochemical studies on the sulphated glycosaminoglycan fraction of skin fibroblasts cultured from a patient with the Hurler syndrome.对一名患有Hurler综合征患者培养的皮肤成纤维细胞硫酸化糖胺聚糖部分的生化研究。
Biochem J. 1973 Mar;132(3):395-402. doi: 10.1042/bj1320395.
7
The tissue culture detection of corrective factor activity for Hurler fibroblasts.对Hurler成纤维细胞校正因子活性的组织培养检测
Proc Soc Exp Biol Med. 1973 Jun;143(2):446-52. doi: 10.3181/00379727-143-37340.
8
Hurler and Hunter syndromes: mutual correction of the defect in cultured fibroblasts.黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型:培养成纤维细胞中缺陷的相互校正。
Science. 1968 Nov 1;162(3853):570-2. doi: 10.1126/science.162.3853.570.
9
The defect in Hurler and Hunter syndromes. II. Deficiency of specific factors involved in mucopolysaccharide degradation.黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型中的缺陷。Ⅱ. 黏多糖降解中特定因子的缺乏。
Proc Natl Acad Sci U S A. 1969 Sep;64(1):360-6. doi: 10.1073/pnas.64.1.360.
10
The Hurler corrective factor. Purification and some properties.赫尔勒校正因子。纯化及某些性质。
J Biol Chem. 1971 Dec 25;246(24):7773-9.

引用本文的文献

1
The genetic mucolipidoses. Diagnosis and differential diagnosis.遗传性黏脂贮积症。诊断与鉴别诊断。
Humangenetik. 1970;9(2):113-39. doi: 10.1007/BF00278928.
2
Cystic fibrosis of the pancreas. A study in cell culture.胰腺囊性纤维化。细胞培养研究。
J Exp Med. 1969 Apr 1;129(4):775-93. doi: 10.1084/jem.129.4.775.
3
Mucopolysaccharidoses and mucolipidoses.黏多糖贮积症和黏脂贮积症。
J Clin Pathol Suppl (R Coll Pathol). 1974;8:64-93.
4
I-cell disease--mucolipidosis II.I细胞病——黏脂贮积症II型
Postgrad Med J. 1973 May;49(571):359-61. doi: 10.1136/pgmj.49.571.359.
5
Ocular involvement in I-cell disease (mucolipidosis II). Light and electron microscopic findings.I细胞病(黏脂贮积症II型)的眼部受累。光镜和电镜检查结果。
Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1976 Jan 16;198(1):25-32. doi: 10.1007/BF00411441.

本文引用的文献

1
Mutant enzymatic and cytological phenotypes in cultured human fibroblasts.培养的人成纤维细胞中的突变酶学和细胞学表型。
Science. 1967 Aug 18;157(3790):804-6. doi: 10.1126/science.157.3790.804.
2
TISSUE STORAGE OF MUCOPOLYSACCHARIDES IN HURLER-PFAUNDLER'S DISEASE.黏多糖在胡勒-普凡德勒病中的组织储存
Proc Natl Acad Sci U S A. 1957 Sep 15;43(9):783-90. doi: 10.1073/pnas.43.9.783.
3
OCCURRENCE OF URINARY ACID MUCOPOLYSACCHARIDES IN THE HURLER SYNDROME.黏多糖贮积症Ⅰ型中尿酸性黏多糖的出现情况。
Proc Natl Acad Sci U S A. 1957 Jun 15;43(6):443-6. doi: 10.1073/pnas.43.6.443.
4
Characteristics of the amino acid-incorporating system of liver homogenates.肝脏匀浆氨基酸掺入系统的特性
J Biol Chem. 1952 Jan;194(1):359-75.
5
Gargoylism; a mucopolysaccharidosis.承雷氏病;一种黏多糖贮积症。
Scand J Clin Lab Invest. 1952;4(1):43-6. doi: 10.3109/00365515209060631.
6
Protein measurement with the Folin phenol reagent.使用福林酚试剂进行蛋白质测定。
J Biol Chem. 1951 Nov;193(1):265-75.
7
STRUCTURE COMPARISON OF THE MAJOR MONOSIALOGANGLIOSIDES FROM BRAINS OF NORMAL HUMAN, GARGOYLISM, AND LATE INFANTILE SYSTEMIC LIPIDOSIS. I.正常人类、黏多糖贮积症和晚期婴儿全身性脂质沉积症患者大脑中主要单唾液酸神经节苷脂的结构比较。I.
J Neuropathol Exp Neurol. 1965 Apr;24:341-51. doi: 10.1097/00005072-196504000-00012.
8
ULTRASTRUCTURAL AND BIOCHEMICAL OBSERVATIONS ON A CASE OF SYSTEMIC LATE INFANTILE LIPIDOSIS AND ITS RELATIONSHIP TO TAY-SACHS DISEASE AND GARGOYLISM.一例全身性晚发性婴儿脂质沉积症的超微结构及生化观察及其与泰-萨克斯病和黏多糖贮积症的关系
J Neuropathol Exp Neurol. 1965 Apr;24:318-40. doi: 10.1097/00005072-196504000-00011.
9
GENERALIZED GANGLIOSIDOSIS: ANOTHER INBORN ERROR OF GANGLIOSIDE METABOLISM?全身性神经节苷脂沉积症:另一种神经节苷脂代谢的先天性缺陷?
Am J Dis Child. 1965 Apr;109:338-46.
10
THE BIOSYNTHESIS OF CHONDROITIN SULFATE BY A CELL-FREE PREPARATION.硫酸软骨素的无细胞制剂生物合成
J Biol Chem. 1964 Nov;239:3623-9.