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共济失调毛细血管扩张症与正常成纤维细胞提取物中的超氧化物歧化酶和过氧化氢酶活性。

Superoxide dismutase and catalase activities in Ataxia telangiectasia and normal fibroblast cell extracts.

作者信息

Sheridan R B, Huang P C

出版信息

Mutat Res. 1979 Jul;61(2):381-6. doi: 10.1016/0027-5107(79)90141-6.

DOI:10.1016/0027-5107(79)90141-6
PMID:481442
Abstract

Superoxide dismutase (EC 1.15.1.1) and catalase (EC 1.11.1.6) are important enzymes involved in protection of the cell from harmful effects of oxidative degradation. The respective substrates for these enzymes, superoxide anion and hydrogen peroxide, can be generated within the cell either by normal metabolism or by ionizing radiation. The hypothesis that the inherent radiosensitivity associated with the human autosomal recessive disease Ataxia telangiectasia is due to decreased levels of SOD and/or catalase was tested. The results suggest that fibroblast cells derived from ataxia patients are normal with respect to these two enzymes.

摘要

超氧化物歧化酶(EC 1.15.1.1)和过氧化氢酶(EC 1.11.1.6)是参与保护细胞免受氧化降解有害影响的重要酶。这些酶的各自底物,超氧阴离子和过氧化氢,可在细胞内通过正常代谢或电离辐射产生。关于人类常染色体隐性疾病共济失调毛细血管扩张症相关的固有放射敏感性是由于超氧化物歧化酶和/或过氧化氢酶水平降低这一假说进行了测试。结果表明,来自共济失调患者的成纤维细胞在这两种酶方面是正常的。

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