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杜兴氏肌营养不良症患者及携带者培养成纤维细胞的多核糖体蛋白质合成速率降低。

Decrease in the rate of protein synthesis by polysomes from cultured fibroblasts of patients and carriers with Duchenne muscular dystrophy.

作者信息

Boulé M, Vanasse M, Brakier-Gingras L

出版信息

Can J Neurol Sci. 1979 Aug;6(3):355-8. doi: 10.1017/s0317167100024008.

DOI:10.1017/s0317167100024008
PMID:487327
Abstract

Polysomes extracted from cultured fibroblast cells isolated from patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD), carriers of the disease, and normal controls were used for in vitro measurement of protein synthesis in a wheat germ extract system. It was observed that polysomes from patients and carriers (seven of each aged 17 years or older) exhibited a 3-fold and a 1.5-fold decrease in the rate of protein synthesis, respectively, as compared with controls. These results are discussed with a view to developing a sensitive and easily available assay for the detection of DMD carriers.

摘要

从杜兴氏肌肉营养不良症(DMD)患者、该疾病携带者以及正常对照者中分离出的培养成纤维细胞中提取的多核糖体,被用于小麦胚芽提取物系统中蛋白质合成的体外测量。观察到,与对照组相比,患者(7名,年龄均在17岁及以上)和携带者(7名,年龄均在17岁及以上)的多核糖体蛋白质合成速率分别下降了3倍和1.5倍。讨论了这些结果,以期开发一种灵敏且易于获得的检测DMD携带者的检测方法。

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