• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利：CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法，用中文像聊天一样搜索，搜遍4000万医学文献。AI智能推荐，让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版，准确专业，支持PDF/Word/PPT等文件格式，支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述，25分钟生成高质量综述，智能提取关键信息，辅助科研写作。

立即免费体验

网状细胞发育不全：两兄弟的病例报告。

Reticular dysgenesis: report of two brothers.

作者信息

Español T, Compte J, Alvarez C, Tallada N, Laverde R, Peguero G

出版信息

Clin Exp Immunol. 1979 Dec;38(3):615-20.

PMID:535190
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1537907/
Abstract

We describe two brothers with marked leucopenia, lymphopenia, no immunologicl response to infections (no Ig production, negative PHA response and very low number of T and B lymphocytes in peripheral blood) and hypocellular marrow. They died at 12 and 8 days of life with infection (E. coli and Klebsiella, respectively).

摘要

我们描述了两名患有明显白细胞减少症、淋巴细胞减少症、对感染无免疫反应（无免疫球蛋白产生、PHA反应阴性且外周血中T和B淋巴细胞数量极低）以及骨髓细胞减少的兄弟。他们分别在出生后12天和8天因感染（分别为大肠杆菌和克雷伯菌）死亡。

https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/aa1412a6620c/clinexpimmunol00201-0225-a.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/c83627438575/clinexpimmunol00201-0223-a.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/5f17011324e6/clinexpimmunol00201-0223-b.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/7030c0478883/clinexpimmunol00201-0224-a.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/0c3587d1b06f/clinexpimmunol00201-0224-b.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/aa1412a6620c/clinexpimmunol00201-0225-a.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/c83627438575/clinexpimmunol00201-0223-a.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/5f17011324e6/clinexpimmunol00201-0223-b.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/7030c0478883/clinexpimmunol00201-0224-a.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/0c3587d1b06f/clinexpimmunol00201-0224-b.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/e402/1537907/aa1412a6620c/clinexpimmunol00201-0225-a.jpg

相似文献

1
Reticular dysgenesis: report of two brothers.网状细胞发育不全：两兄弟的病例报告。
Clin Exp Immunol. 1979 Dec;38(3):615-20.
2
Severe combined immunodeficiency with leukopenia (reticular dysgenesis) in siblings: immunologic and histopathologic findings.同胞中伴有白细胞减少的重症联合免疫缺陷（网状发育不全）：免疫学和组织病理学发现
J Pediatr. 1976 Sep;89(3):382-7. doi: 10.1016/s0022-3476(76)80532-x.
3
The pathology of bone marrow transplantation.骨髓移植的病理学
Pathol Annu. 1974;9(0):291-344.
4
Thymic alymphoplasia with myelopoietic hypoplasia. Report of an autopsy case.胸腺淋巴细胞发育不全伴骨髓造血发育不全。1例尸检报告。
Chin Med J (Engl). 1983 Dec;96(12):929-34.
5
[Severe combined immune deficiency (SCID), variable type, in two sisters].
Harefuah. 1978 Apr;94(7-8):221-3.
6
B lymphocyte production in the bone marrow of mice with X-linked immunodeficiency (xid).具有X连锁免疫缺陷（xid）的小鼠骨髓中B淋巴细胞的产生
J Immunol. 1985 Oct;135(4):2299-302.
7
[Morphological changes in the lymphatic system of children with hereditary immunologic deficiency syndromes].
Verh Dtsch Ges Pathol. 1992;76:131-5.
8
The xid mutation affects hemopoiesis in long term cultures of murine bone marrow.xid突变影响小鼠骨髓长期培养中的造血作用。
J Immunol. 1989 Jan 15;142(2):444-51.
9
Comments from the readers: thymic dysplasia associated with lymphopenia.读者评论：胸腺发育不全伴淋巴细胞减少。
South Med J. 1972 Dec;65(12):1511.
10
[Immunologic deficiency syndrome in an infant].
Cesk Pediatr. 1970 Oct;25(10):481-4.

引用本文的文献

1
Inborn errors of immunity associated with defects of thymic development.与胸腺发育缺陷相关的先天性免疫缺陷。
Pediatr Allergy Immunol. 2022 Aug;33(8):e13832. doi: 10.1111/pai.13832.
2
Reticular dysgenesis (aleukocytosis) is caused by mutations in the gene encoding mitochondrial adenylate kinase 2.网状细胞发育不全（白细胞缺乏症）由编码线粒体腺苷酸激酶2的基因突变引起。
Nat Genet. 2009 Jan;41(1):101-5. doi: 10.1038/ng.265. Epub 2008 Nov 30.

本文引用的文献

1
THYMIC ALYMPHOPLASIA AND CONGENITAL ALEUKOCYTOSIS.胸腺淋巴细胞减少症与先天性白细胞缺乏症。
Pediatrics. 1964 Feb;33:184-92.
2
Reticular dysgenesia.网状细胞发育不全
Lancet. 1959 Dec 19;2(7112):1123-5. doi: 10.1016/s0140-6736(59)90105-9.
3
Thymic alymphoplasia and congenital aleukocytosis (reticular dysgenesia).胸腺淋巴细胞发育不全和先天性白细胞缺乏症（网状细胞发育异常）
Arch Pathol. 1972 Aug;94(2):179-83.
4
Demonstration of immunoglobulin on the surface of thymus lymphocytes.胸腺淋巴细胞表面免疫球蛋白的显示。
Immunology. 1974 Jul;27(1):65-73.
5
Classification of primary immunodeficiencies.原发性免疫缺陷病的分类
N Engl J Med. 1973 May 3;288(18):966-7. doi: 10.1056/NEJM197305032881814.
6
The effect of anaesthesia on the lymphocyte response to phytohaemagglutinin.麻醉对淋巴细胞对植物血凝素反应的影响。
Clin Exp Immunol. 1974 Sep;18(1):73-9.
7
Immunologic reconstitution.
Annu Rev Med. 1973;24:135-44. doi: 10.1146/annurev.me.24.020173.001031.
8
T and B lymphocyte subpopulations in children.儿童的T淋巴细胞和B淋巴细胞亚群
Pediatrics. 1975 Feb;55(2):162-5.
9
Combined immunodeficiency disease associated with adenosine deaminase deficiency. Report on a workshop held in Albany, New York, October 1, 1973.与腺苷脱氨酶缺乏相关的联合免疫缺陷病。1973年10月1日在纽约奥尔巴尼举行的研讨会报告。
J Pediatr. 1975 Feb;86(2):169-81. doi: 10.1016/s0022-3476(75)80463-x.
10
Subpopulations of human T lymphocytes. I. Studies in immunodeficient patients.人类T淋巴细胞亚群。I. 对免疫缺陷患者的研究。
Clin Exp Immunol. 1977 Nov;30(2):222-8.