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[普利亚地区α地中海贫血患者血红蛋白生物合成的体外研究]

[Study in vitro of the biosynthesis of Hb in alpha-thalassemic subjects of Puglia].

作者信息

Izzo P, Pasculli D, Costantino R, Polimeno L

出版信息

Boll Soc Ital Biol Sper. 1979 Apr 15;55(7):709-12.

PMID:550898
Abstract

An haematological study and haemoglobin biosynthesis in vitro carried out on the members of family from Ostuni (Apulia), three of which present Hb H in quantities varying from 26 to 28 and 29%, has been reported. On the basis of the haematological and biosynthetical data, the Authors think that the genetics of the alpha-thalassemia in the family under observation is similar to that observed in South East Asia according to the hypothesis of the existence of two alpha loci. The biosynthetical data fall into the values obtained by Kan and Coll. even if with slight differences.

摘要

对来自奥斯特尼(普利亚)一个家族的成员进行了血液学研究及体外血红蛋白生物合成研究,该家族中有三人呈现出数量在26%至28%以及29%之间变化的Hb H。已有报道。基于血液学和生物合成数据,作者们认为,根据存在两个α基因座的假说,所观察家族中的α地中海贫血遗传学与在东南亚观察到的情况相似。生物合成数据即便存在细微差异,也落入了Kan及其同事所获得的值的范围。

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