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家族性局灶节段性肾小球硬化症

Familial focal segmental glomerulosclerosis.

作者信息

Tejani A, Nicastri A, Phadke K, Sen D, Adamson O, Dunn I, Calderon P

出版信息

Int J Pediatr Nephrol. 1983 Dec;4(4):231-4.

PMID:6229501
Abstract

We have observed the nephrotic syndrome in more than one sibling in three unrelated hispanic families. The histological lesion in the involved children was either focal segmental glomerulosclerosis or IgM nephropathy evolving into focal sclerosis. Tissue typing revealed the presence of HLA DRw8 in six out of eight patients. The frequency of this antigen in our patients, when compared with its frequency in a group of unrelated normal hispanic children was highly significant (p less than 0.0001). Our study suggests that there may be a genetic predilection towards developing focal segmental glomerulosclerosis.

摘要

我们在三个无血缘关系的西班牙裔家庭中,观察到不止一个兄弟姐妹患有肾病综合征。受累儿童的组织学病变为局灶节段性肾小球硬化或IgM肾病演变为局灶性硬化。组织分型显示,8名患者中有6名存在HLA DRw8。与一组无血缘关系的正常西班牙裔儿童相比,该抗原在我们患者中的出现频率具有高度显著性(p小于0.0001)。我们的研究表明,可能存在发生局灶节段性肾小球硬化的遗传易感性。

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Familial focal segmental glomerulosclerosis.家族性局灶节段性肾小球硬化症
Int J Pediatr Nephrol. 1983 Dec;4(4):231-4.
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引用本文的文献

1
Human leucocyte antigens in idiopathic nephrotic syndrome in children.
Pediatr Nephrol. 1990 Sep;4(5):478-81. doi: 10.1007/BF00869824.