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婴儿期颅神经黑色素性神经外胚层肿瘤

Melanotic neuroectodermal tumor of the neurocranium in infancy.

作者信息

Walsh J W, Strand R D

出版信息

Childs Brain. 1982 Sep-Oct;9(5):329-46. doi: 10.1159/000120070.

DOI:10.1159/000120070
PMID:6290147
Abstract

Melanotic neuroectodermal tumors of the neurocranium are a rare but life-threatening disorder of infancy. 11 previously reported cases are reviewed in terms of clinical presentation, radiological diagnosis, and management. A twelfth case, a 4-month-old infant who developed three discrete sites of tumor unilaterally in the neurocranium is presented. Several hypotheses for the mechanism of formation of these tumors are reviewed. The authors propose that the mechanism of formation involves a dysontogenesis of neural crest tissue and that these tumors form, at least in part, from fragments of melanin-containing arachnoid villi which are displaced during embryonic development.

摘要

颅部黑素性神经外胚层肿瘤是一种罕见但危及生命的婴儿期疾病。本文根据临床表现、放射学诊断和治疗方法对之前报道的11例病例进行了回顾。并报告了第12例病例,一名4个月大的婴儿,其单侧颅部出现了3个独立的肿瘤病灶。本文还对这些肿瘤形成机制的几种假说进行了综述。作者提出,其形成机制涉及神经嵴组织的发育异常,并且这些肿瘤至少部分是由胚胎发育过程中移位的含黑色素蛛网膜绒毛碎片形成的。

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