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蕈样肉芽肿综合征中的大量IgE高免疫球蛋白血症和贮积性组织细胞增生症。一项尸检研究。

Massive IgE-hyperimmunoglobulinemia and storage histiocytosis in Sézary syndrome. A postmortem study.

作者信息

Miyayama H, Takemiya M, Takahashi K, Sakazaki Y, Sato M, Mitsuya H

出版信息

Cancer. 1984 May 1;53(9):1869-77. doi: 10.1002/1097-0142(19840501)53:9<1869::aid-cncr2820530913>3.0.co;2-l.

DOI:10.1002/1097-0142(19840501)53:9<1869::aid-cncr2820530913>3.0.co;2-l
PMID:6423264
Abstract

Substantial evidence has accumulated that the Sézary syndrome is grouped together as "cutaneous T-cell lymphoma" and forms a subset of T-cells programmed for helper interactions with B-cells in their production of immunoglobulins; IgA, IgG, and IgM. The authors describe an autopsy case of a 64-year-old Japanese man, with cutaneous T-cell lymphoma in association with IgE-type lambda hyperimmunoglobulinemia. The serologic and immunocytochemical studies suggest that Sézary cells from our patient are T-cell proliferations in association with IgE-specific helper activity. In addition, histiocytosis was interestingly noted, for the first time, in the generalized lymph nodes, spleen, and bone marrow by the autopsy. The cytoplasm of swelled histiocytes contained IgE-type lambda immunoglobulin by the PAP method that probably represented altered immunoglobulin.

摘要

大量证据表明, Sézary综合征被归类为“皮肤T细胞淋巴瘤”,并形成T细胞的一个亚群,这些T细胞在B细胞产生免疫球蛋白(IgA、IgG和IgM)的过程中被编程用于辅助相互作用。作者描述了一例64岁日本男性的尸检病例,其患有皮肤T细胞淋巴瘤并伴有IgE型λ高免疫球蛋白血症。血清学和免疫细胞化学研究表明,我们患者的Sézary细胞是与IgE特异性辅助活性相关的T细胞增殖。此外,尸检首次在全身淋巴结、脾脏和骨髓中有趣地发现了组织细胞增多症。通过PAP法,肿胀组织细胞的细胞质中含有IgE型λ免疫球蛋白,这可能代表了改变的免疫球蛋白。

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