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[阿拉吉耶综合征。临床与组织病理学研究]

[Alagille's syndrome. Clinical and histo-pathologic study].

作者信息

Moreno Giménez J C, del Rio Mapelli L, Camacho Martinez F

出版信息

Ann Dermatol Venereol. 1984;111(3):225-9.

PMID:6732121
Abstract

Alagille 's syndrome, described in 1970, associates a chronic intrahepatic cholestasis (hypoplasia of the interlobulary biliary ducts), vertebral and visceral malformations, retarded physical, mental and sexual development and neonatal jaundice. A series of cutaneous manifestations are reviewed in their clinical, histological and ultrastructural aspects. Its relation with the zinc deficiency syndrome is discussed.

摘要

1970年被描述的阿拉吉列综合征伴有慢性肝内胆汁淤积(小叶间胆管发育不全)、脊柱和内脏畸形、身体、智力和性发育迟缓以及新生儿黄疸。本文从临床、组织学和超微结构方面对一系列皮肤表现进行了综述。并讨论了其与锌缺乏综合征的关系。

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